Lymphoprolifération systémique T liée à l’EBV chez l’enfant

Resume La lymphoproliferation systemique T liee a l’Epstein-Barr virus (EBV) est une entite recente decrite dans la classification de l’OMS 2008 comme une lymphoproliferation systemique clonale de lymphocytes T infectes par l’EBV. Elle survient apres une infection aigue ou chronique active a EBV. Nous rapportons l’observation d’une enfant de 12 ans, d’origine caucasienne, immunocompetente, sans antecedent, ayant presente un syndrome d’activation macrophagique dans les suites d’une mononucleose infectieuse. La patiente s’est presentee avec une defaillance multiviscerale, une hepatosplenomegalie et une pancytopenie. La biopsie-exerese d’une adenopathie peripherique et la biopsie osteomedullaire revelaient une lymphoproliferation de phenotype T CD8+ EBV+. La charge virale sanguine par PCR etait elevee. La patiente est decedee rapidement. Plus couramment decrite en Asie et en Amerique du Sud, de rares observations de lymphoproliferation T liee a l’EBV concernent des Europeens. Contrairement aux lymphoproliferations B de l’immunodeprime, la lymphoproliferation T liee a l’EBV se developpe chez les patients immunocompetents et serait la consequence d’un desordre lymphoproliferatif des cellules T infectees par l’EBV attribue a une defaillance ou a un desequilibre de la reponse T cytotoxique. Le phenotype de ces lymphoproliferations T est plus souvent CD8+ que CD4+. La recherche de la charge virale sanguine EBV par PCR est un element cle du diagnostic.