Paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina: a propósito de un caso

espanolLa alfa-1-antitripsina (AAT) es una proteina sintetizada a nivel hepatico que inhibe la actividad de diferentes proteasas. La paniculitis es una patologia poco frecuente que puede derivarse del deficit de alfa-1-antitripsina (DAAT), y que cursa con la aparicion de placas inflamatorias y nodulos subcutaneos. Ademas de los niveles bajos de la enzima, son necesarios un estudio genetico y una biopsia cutanea de confirmacion. Se describe un caso de paniculitis neutrofilica por DAAT (genotipo Pi ZZ), sin otra clinica asociada, en un varon de 27 anos diagnosticado de DAAT y tratado con dapsona por via oral (v.o.), que evoluciona favorablemente. EnglishAlpha-1 antitrypsin (AAT) is a liver-synthesised protein that inhibits the activity of different proteases. Panniculitis is a rare pathology that can be caused by alpha-1 antitrypsin deficit (AATD), with patients presenting with inflammatory plaques and subcutaneous nodules over its course. In addition to low levels of this enzyme, a genetic study and a confirmatory skin biopsy are required. A case of neutrophilic panniculitis (Pi ZZ genotype) due to AATD without other associated clinical signs in a 27-year-old male patient diagnosed with AATD is described; the patient is treated with oral dapsone and makes good progress