Dissection aortique fatale chez un garçon de 13 ans atteint d'un syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire

Resume Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) vasculaire peut etre responsable d'un deces precoce par rupture arterielle. Observation. – Un enfant de 13 ans atteint d'un SED vasculaire a ete hospitalise en urgence pour dissection aortique. L'enfant est decede en postoperatoire, en etat de choc hemorragique par rupture de prothese aortique. Discussion. – La precocite de cette complication du SED vasculaire est inhabituelle. La surveillance clinique et echographique n'a pas permis de prevenir sa survenue. Le deces de l'enfant, malgre un diagnostic et une prise en charge rapides, montre les difficultes de la cure chirurgicale en cas d'atteinte vasculaire. Conclusion. – Les patients atteints de SED vasculaire doivent etre identifies en raison du risque de complications mortelles. Le traitement chirurgical est difficile, les vaisseaux etant tres friables. Un traitement preventif par betabloquants est en cours d'evaluation.