Corticosurrénalome et syndrome de lynch

Le syndrome de Lynch est une predisposition genetique autosomique dominante aux cancers multiples liee a une mutation du gene HNPCC . Le spectre tumoral du syndrome comporte en particulier la cancer colorectal et le cancer de l’endometre ainsi que d’autres neoplasies (estomac, ovaire, intestin grele, foie et voies biliaires, rein, uretere) mais n’inclut pas le corticosurrenalome (CS). Nous rapportons le cas d’une patiente de 33 ans porteuse du gene HNPCC avec antecedents familiaux de cancer multiples chez sa mere (sein, uterus, colorectal). Un hypercorticisme avec amenorrhee fait decouvrir une tumeur surrenalienne gauche de 13 cm. Il est realise une surrenalectomie et une nephrectomie. L’etude anatomopathologique montre la presence d’emboles neoplasiques, de metastases ganglionnaires, le score de Weiss est a 8, le Ki 67 a 30 %. Le tumeur ne presente pas d’instabilite des microsatellites, l’etude immunohistochimique (P53, CD3, MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) est en cours. Le bilan d’extension retrouve une dissemination metastatique multiviscerale (foie, rate, poumon sans localisation osseuse). L’evolution sera rapidement defavorable malgre le traitement par mitotane. Le syndrome de Li Fraumeni et la NEM 1 sont des syndromes de predispositions genetiques bien connus pour le CS. La responsabilite du syndrome de Lynch est moins etudiee. Dans une serie prospective de 94 patients atteints de CS, un syndrome de Lynch est present dans 3 cas, soit une prevalence nettement superieure a la population generale. Ces donnees pourraient ouvrir de nouvelles perspectives de la tumorogenese surrenalienne.