Desmielinización en alas de mariposa: hallazgo característico de adrenoleucodistrofia en resonancia magnética

La adrenoleucodistrofia (ADLD) es una enfermedad hereditaria rara y de expresion clinica variable segun la edad de inicio. La forma infantil, motivo de la presente publicacion, se caracteriza por la asociacion de insuficiencia adrenal y deterioro neurologico progresivo secundario a desmielinizacion. A proposito de dos casos, los autores destacan el valor diagnostico de las lesiones desmielinizantes visibles en RM que, en forma caracteristica, adoptan una distribucion en alas de mariposa pues interesan el esplenio del cuerpo calloso y la sustancia blanca parietooccipital bihemisferica adyacente. El refuerzo en bandas visibles, luego de inyectado el godolinio, en la periferia de areas de senal anormal (hipointensa en T1 e hipertensa en T2), resulta casi patognomonico y delimita el sector de ruptura de la barrera hematoencefalica secundaria a desmielinizacion activa