La maladie de Byler: A propos de quatre cas

Les auteurs rapportent quatre observations de maladie de Byler colligees au service de pediatrie III de l'hopital d'Enfants de Casablanca entre 1980-2000. La moitie de ces malades avaient des parents consanguins et ont tous consulte pour un ictere. Une hepatomegalie ferme, isolee etait presente chez tous les enfants. Les taux seriques du cholesterol et de la gamma glutamyl transferase etaient normaux, contrastant avec des taux de bilirubine eleves. Un traitement symptomatique a ete institue dans trois cas (phenobarbital et/ou cholestyramine). i Un enfant est decede des l'admission dans un tableau d'insuffisance hepato-cellulaire, deux ont presente des poussees d'ictere tous les 4 a 5 mois et un malade a ete perdu de vue. Cette courte serie offre un apercu sur cette pathologie dans le contexte marocain et incite a d'autres etudes, vu la gravite de la maladie et la possibilite d'un diagnostic antenatal.