Surgical repair of aortopulmonary window and aortic origin of right pulmonary artery

目的 总结主肺动脉窗或右肺动脉起源于升主动脉的外科纠治经验.方法 17例病儿中单纯主肺动脉窗5例,右肺动脉起源于升主动脉4例,主肺动脉窗伴主动脉弓中断、法洛四联症、房室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等8例.1例无手术指征,16例行解剖纠治,平均手术年龄1.7岁;平均体重8.5 kg.结果 手术无死亡.2例延迟关胸;1例再进胸止血.随访无死亡,无主动脉瓣上狭窄及肺动脉狭窄.结论 主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉易早期产生肺动脉高压,一经诊断需立即手术.手术方式首选与伴发畸形一期纠治.主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉尽管多有伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中、长期疗效。