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Mastocitosis cutánea difusa

2009 
involucrados los mastocitos y sus progenitores CD34+. Los sintomas son el resultado de la liberacion de mediadores quimicos de los mastocitos y/o de la infiltracion de estos en los distintos organos y/o tejidos (piel, tracto gastrointestinal, higado, bazo, medula osea y ganglios linfaticos), el organo mas frecuentemente afectado es la piel. Existe una clasificacion segun la OMS para la mastocitosis que esta ampliamente aceptada e incluye tres categorias: A) Mastocitosis cutanea (MC). B) Mastocitosis sistemica (MS), que es diagnosticada fundamentalmente en la edad adulta e incluye cuatro subtipos. C) Neoplasia de celulas mastocitarias de localizacion extracutanea. Se trata de una forma extremadamente rara, que se puede presentar como enfermedad maligna (sarcoma de mastocitos) o como un tumor benigno (mastocitoma extracutaneo). En los pacientes pediatricos la forma mas frecuente es la mastocitosis cutanea que es tipicamente asintomatica o poco sintomatica con resolucion en la adolescencia. Presentamos el caso de un nino de seis meses de edad con una mastocitosis cutanea difusa, una forma extremadamente rara de mastocitosis cutanea
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