Mastocitosis cutánea difusa
2009
involucrados los mastocitos y sus progenitores CD34+. Los
sintomas son el resultado de la liberacion de mediadores quimicos
de los mastocitos y/o de la infiltracion de estos en los
distintos organos y/o tejidos (piel, tracto gastrointestinal, higado,
bazo, medula osea y ganglios linfaticos), el organo mas
frecuentemente afectado es la piel. Existe una clasificacion
segun la OMS para la mastocitosis que esta ampliamente aceptada
e incluye tres categorias:
A) Mastocitosis cutanea (MC).
B) Mastocitosis sistemica (MS), que es diagnosticada fundamentalmente
en la edad adulta e incluye cuatro subtipos.
C) Neoplasia de celulas mastocitarias de localizacion extracutanea.
Se trata de una forma extremadamente rara, que se puede
presentar como enfermedad maligna (sarcoma de mastocitos)
o como un tumor benigno (mastocitoma extracutaneo).
En los pacientes pediatricos la forma mas frecuente es la
mastocitosis cutanea que es tipicamente asintomatica o poco
sintomatica con resolucion en la adolescencia. Presentamos el
caso de un nino de seis meses de edad con una mastocitosis
cutanea difusa, una forma extremadamente rara de mastocitosis cutanea
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