Shoshin Béribéri : une maladie rare et une présentation atypique

Introduction Le deficit en thiamine, aussi connu sous le nom de beriberi, peut se manifester sous deux formes cliniques bien distinctes : le « dry beriberi » ou forme « seche », caracterise par une atteinte neurologique centrale ou peripherique et le « wet beriberi » ou forme « humide », appele aussi Shoshin beriberi, caracterise par une insuffisance cardiaque aigue. Il s’agit d’une cause rare de defaillance cardiaque souvent sous-diagnostiquee dans les pays occidentaux ou la prevalence est faible. Ce tableau severe peut etre rapidement fatal en l’absence de prise en charge adaptee. L’alcoolisme chronique en est la cause la plus frequente en France. Nous presentons ici le cas d’un patient de 27 ans hospitalise fin 2016 dans le service. Observation Un patient de 27 ans, ancien heroinomane sevre depuis 2011, etait admis dans le service pour dyspnee et oedemes des membres inferieurs (OMI) d’evolution rapidement defavorable depuis 3 semaines. Un premier bilan hospitalier retrouvait une alcalose respiratoire avec hyperlactatemie a 6,1 mmol/L sans argument scannographique pour une embolie pulmonaire, associee a un tableau d’anasarque clinico-radiologique (ascite, epanchement pleuro-pericardique, cardiopathie dilatee globale). Le patient etait alors transfere dans notre service. L’examen physique d’entree retrouvait une hypotension a 100/50 mmHg, une tachycardie a 106 bpm, une frequence respiratoire a 18/minute, associes a un tableau d’insuffisance cardiaque droite avec OMI, turgescence jugulaire et reflux hepato-jugulaire. Le bilan a l’admission montrait une hyperlactatemie a 5 mmol/L, un hemogramme normal, une proteinurie sur culot a 0,9 g/L avec creatininemie normale, un dosage de peptide natriuretique B (BNP) a 949 pg/mL, un bilan hepatique normal, une albuminemie a 41 g/L. L’echocardiographie transthoracique et transoesophagienne retrouvait des fractions d’ejection ventriculaires preservees, une insuffisance tricuspidienne (IT) grade 3 centrale sur dilatation des cavites droites, un hyper-debit cardiaque a 5 l/min, une veine cave inferieure dilatee a 27 mm non compliante, un epanchement pericardique circonferentiel et l’absence d’argument pour une endocardite infectieuse. Ce tableau d’anasarque avec hyperlactatemie dans le cadre d’une cardiopathie droite a debit cardiaque eleve fera evoquer le diagnostic de Shoshin beriberi. Une supplementation intraveineuse en thiamine a 100 mg/h durant 6 jours avec relais enteral a 500 mg/j, associee a l’utilisation initiale de diuretiques a fortes doses permettront une regression spectaculaire des symptomes en 72 heures. Le dosage de la thiamine reviendra effondre (38 μg/L, normes : 80–200) et le patient reconnaitra finalement un alcoolisme non avoue jusqu’alors. Le controle echocardiographique apres 15 jours de vitaminotherapie confirmera la normalisation de la fonction cardiaque droite, en dehors d’une IT minime persistante. Discussion Le Shoshin beriberi est une pathologie rare, a ne pas meconnaitre face au risque d’evolution fatale rapide. Le cas de ce patient avec un tableau d’insuffisance cardiaque droite est unique a notre connaissance, puisque les cas de Shoshin beriberi chez les patients alcooliques sont classiquement responsables d’une atteinte cardiaque gauche. Conclusion Il s’agit d’un cas de Shoshin beriberi revelee par une cardiopathie droite a debit cardiaque eleve avec hyperlactatemie associee chez un patient alcoolique.