Diabetes de comienzo en la infancia tratada con sulfonilureas

La diabetes MODY ( maturity onset diabetes of the young ) tipo 3 pertenece al grupo de las diabetes monogenicas y esta causada por mutaciones en los genes del factor nuclear hepatico 1 alfa (HNF1-α). Aunque en la infancia la forma mas frecuente es la tipo 2, en la poblacion general es la tipo 3. Presentamos el caso de un nino de 12 anos con hiperglucemia basal y posprandrial. No se refieren sintomas cardinales de diabetes tipo 1. Existen numerosos casos de diabetes en su familia. El peptido C es 1,13 ng/ml y los marcadores de autoinmunidad pancreatica son negativos. Se encuentra una mutacion en el gen HNF1 -α en el paciente, asi como en su padre y en su hermana. Se inicia tratamiento con glibenclamida a dosis de 2,5 mg/dia para disminuir el riesgo de afectacion microvascular, que en la diabetes MODY tipo 3 es tan alto como en la diabetes tipo 1. De ese modo, las glucemias se normalizan y la hemoglobina glucosilada se situa entre el 4,9 y el 5,6%. No se observan efectos colaterales, salvo algunas hipoglucemias leves.