Atteinte vasculaire et remodelage ventriculaire gauche dans la maladie de Fabry

Notre etude porte sur la description des proprietesmecaniques des arteres carotides et radiales dans une cohorte de 24 patients hemizygotes porteurs de maladie de Fabry authentifiee,compares a 21 sujets temoins. De plus, nous avons recherche les correlations entre le remodelage ventriculaire, mesure a l’IRM et leremodelage arteriel. Les parametres arteriels ont ete determines par echo tracking vasculaire, technique 10 fois plus precise que les techniques concurrentes. Nous avons trouve une hypertrophie severe de la carotide et de l’artere radiale, s’associant a une augmentation de la distensibilite. L’epaississement avec l’âge etait exacerbe chez les patients atteints de maladie de Fabry. Le remodelage hypertrophique concentrique ventriculaire etait correle a la charge hemodynamique et au remodelage arteriel. Ces resultatsmontrent que les tissus cardiovasculaires sonthypersensibles aux signaux trophiques chez lespatients atteints de maladie de Fabry.