Diagnostic et traitement des phéochromocytomes de l'enfant: A propos d'une série rétrospective française

Les pheochromocytomes et paragangliomes surviennent de facon exceptionnelle chez l'enfant. Ils semblent presenter dans cette tranche d'âge des particularites: survenue dans le cadre d'affections familiales, selon une topographie multifocale et genie evolutif particulier. Nous avons effectue une etude retrospective des observations de pheochromocytome (ou de paragangliome) repertoriees dans les centres de la SFOP (Societe Francaise d'Oncologie Pediatrique) en etudiant particulierement l'evolutivite a long terme. Vingt-quatre patients ont ete inclus dans cette etude; le diagnostic fut porte a un âge median de 12,5 ans, le plus souvent devant une hypertension arterielle symptomatique. Les techniques modernes de mesure des catecholamines et d'imagerie (scintigraphie MIBG, echographie, examen tomodensitometrique ou en resonance magnetique) ont confirme le diagnostic et precise la localisation tumorale de facon simple et en evitant le recours aux methodes plus invasives. Nous rapportons une frequence elevee de pheochromocytomes surrenaliens bilateraux synchrones (6/24), ou survenant dans un contexte familial (8/24). Aucun patient n'a presente de complication letale et il n'est survenu aucun deces per ou post-operatoire. Avec une duree mediane de suivi de 5,2 ans, un seul patient est decede (de progression tumorale); cependant, alors que 14/24 etaient encore en remission complete au moment de l'evaluation, 10/24 ont rechute et 6 d'entre eux ont presente une evolutivite tumorale maligne. La necessite d'interventions chirurgicales repetees, a visee d'exerese, conduit chez la moitie des patients a l'existence de sequelles, notamment endocriniennes. Une localisation extra-surrenalienne, une extension loco-regionale marquee au moment de l'intervention chirurgicale initiale, une taille volumineuse du pheochromocytome ou paragangliome sont des elements paraissant predisposer a une rechute ulterieure ou a une evolution maligne. La precocite du diagnostic de pheochromocytome (notamment chez les patients avec antecedents familiaux ou porteurs d'une affection predisposante), l'evaluation pre-operatoire et per-operatoire de l'extension tumorale contribuent de facon decisive a la qualite de l'exerese chirurgicale, seule therapeutique a visee curatrice, y compris chez les patients en rechute. Nous recommandons ainsi une surveillance rigoureuse de la remission tumorale (catecholamines, scintigraphie MIBG) en periode post-operatoire, puis au long cours, de facon annuelle.