Syndrome d’activation macrophagique et infection à virus d’Epstein-Barr chez l’enfant

Resume Objectifs Rapporter les cas pediatriques de syndromes d’activation macrophagique secondaires a une infection par le virus EBV observes entre janvier 1999 et decembre 2007, comparer leurs caracteristiques aux donnees de la litterature, et en degager une strategie pragmatique de prise en charge. Patients et methodes Pour chaque patient etaient notes l’âge au diagnostic, la presence d’une histoire familiale evocatrice, l’analyse des criteres diagnostiques de Henter revises en 2004, les resultats des serologies et/ou PCR EBV, les resultats des etudes genetiques realisees, le traitement et l’evolution a court et long terme. Resultats Quatre patients âges de 11 mois a sept ans ont ete hospitalises pour un tableau de mononucleose infectieuse severe avec fievre prolongee, hepato et/ou splenomegalie et stigmates biologiques d’activation macrophagique. Tous ont ete initialement traites par corticotherapie. L’evolution a ete severe pour les deux plus jeunes, avec deces dans un tableau d’insuffisance hepatocellulaire aigue dans un cas, et atteinte neurologique severe dans le deuxieme. Les deux plus âges ont bien repondu a la corticotherapie seule et sont gueris. Ils n’ont pas presente de rechute a distance. Conclusion Le syndrome d’activation macrophagique represente la complication la plus severe de la mononucleose infectieuse. Une anomalie primitive de la reponse cytotoxique doit etre de principe recherchee, en particulier chez l’enfant de moins de deux ans. Le traitement n’est pas consensuel, mais plusieurs etudes s’accordent a montrer l’interet d’un traitement immunosuppresseur contenant de l’etoposide.