Un cas d’ostéomalacie au cours de la lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann)☆

Resume La maladie de Waldmann (MW) ou lymphangiectasie intestinale primitive est une enteropathie exsudative par anomalie des canaux lymphatiques de la paroi intestinale. C’est une pathologie rare qui apparait dans la premiere enfance. Nous rapportons a ce propos l’observation originale d’une patiente âgee de 63 ans, suivie pour MW de revelation tardive, mise sous regime, qui a consulte pour des douleurs pelvirachidiennes mecaniques apparues depuis trois ans. L’examen physique a objective une ascite de faible abondance, des œdemes des membres inferieurs et une impotence fonctionnelle partielle des membres inferieurs. L’examen neurologique etait normal. Les prelevements sanguins ont revele une hypocalcemie, une hypophosphoremie, des phosphatases alcalines elevees et des stigmates de malabsorption. Les radiographies du bassin ont montre la presence d’une fracture et de stries de Looser Milkman des branches iliopubiennes et du col femoral gauche avec un aspect delave des vertebres. L’osteodensitometrie faite par DEXA a revele une perte osseuse avec un T score a −1,2 deviations standard (DS) au rachis lombaire et a −2,5 DS aux cols femoraux. Le diagnostic d’osteomalacie carentielle a ete pose. Les taux de 25 (OH) vitamine D et de parathormone (PTH) etaient, respectivement, de 18,2 ng/ml (20–40 ng/ml) et de 620 pg/ml (15–65 pg/ml), en faveur d’un hyperparathyroidisme secondaire. Une supplementation parenterale en vitamine D, un apport quotidien en calcium et des regles dietetiques ont ete instaures. Apres un recul de huit mois, des stigmates d’evolutivite de la MW ont ete constates avec une discrete amelioration clinique et densitometrique des signes lies a l’osteomalacie.