Plasmocytes polyclonaux versus monoclonaux : association d’une maladie de Castelman avec un POEMS syndrome

Introduction La maladie de Castelman (MC) et le POEMS syndrome (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinopathie, gammapathie Monoclonale et Skin changes) sont deux pathologies liees a une proliferation plasmocytaire, polyclonale pour la premiere, monoclonale pour la seconde. Nous rapportons un cas d’association de ces deux pathologies chez un meme patient. Observation Un homme de soixante-huit ans etait adresse en consultation d’ORL en raison d’adenopathies cervicales, associees a une asthenie sans alteration de l’etat general. Il etait originaire du Senegal, et presentait des antecedents d’asthme et d’hepatite B chronique. L’exerese ganglionnaire mettait en evidence une hyperplasie folliculaire, avec de nombreux plasmocytes et des vaisseaux a paroi hyalinisee, avec en biologie moleculaire des rearrangements polyclonaux des immunoglobulines et du TCR, faisant conclure a une MC de forme plasmocytaire. Il etait alors adresse en medecine interne pour prise en charge, ou il etait note a l’interrogatoire des acouphenes et une hypoacousie droite, associee a des crampes, des paresthesies et une faiblesse distale. Il relatait egalement des troubles de l’erection. L’examen physique mettait en evidence une ataxie proprioceptive, associee a une abolition des reflexes osteotendineux, une hepatomegalie et des œdemes des membres inferieurs. Le bilan biologique retrouvait une polyglobulie (hemoglobine : 17,7 g/dl, hematocrite 52 %) ainsi qu’un hypergammaglobulinemie a pres de 25 g/l avec un composant monoclonal IgG lambda a 10,6 g/l, et un ratio kappa/lambda normal a 1,74. Le VEGF etait dose a 4560 pg/ml ( N Discussion La MC est un syndrome lymphoproliferatif benin rare decrit pour la premiere fois en 1956 associant des signes generaux et des adenomegalies, pouvant engendrer une defaillance multiviscerale dans sa forme multicentrique. Le syndrome de POEMS est un syndrome paraneoplasique lie a une proliferation plasmocytaire monoclonale, prenant le plus souvent la forme de plasmocytome. Il est associe a la MC jusque dans 32 % des cas [1] . Alors que l’atteinte neurologique dans MC est essentiellement sensitive et peu severe, longueur-dependance, celle du syndrome POEMS est plus severe avec une atteinte sensitivo-motrice, avec soit un pattern longueur-dependant, soit celui d’une polyradiculonevrite [2] . Enfin, le dosage du VEGF est un outil diagnostic utile, celui-ci etant tres augmente au cours des syndrome POEMS. Sa production excessive par les plasmocytes, associee a celle de cytokines pro-inflammatoires, induiraient une augmentation de la permeabilite vasculaire et troubles de la coagulation microvasculaire [3] . Conclusion Devant un diagnostic de MC, a fortiori de forme plasmocytaire, la recherche d’argument cliniques et paracliniques pour un POEMS associe doit etre systematique, cet element changeant radicalement la prise en charge therapeutique, le traitement de la MC etant base sur la chirurgie ou la radiotherapie dans sa forme unicentrique, ou la corticotherapie et les traitements immunosuppresseurs dans sa forme multicentrique, alors que le traitement du syndrome POEMS repose sur la chimiotherapie, pouvant aller jusqu’a l’autogreffe de cellules souches hematopoietiques.