Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques et épilepsie réfractaire ; à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction Les tumeurs neuroepitheliales dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs cerebrales benignes, rares d’individualisation recente, faisant partie des tumeurs gliales, de nature stable, localises preferentiellement dans le lobe temporal survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes et peuvent presenter un long passe de crises d’epilepsies pharmacoresistantes. Le diagnostic est etabli par un faisceau d’argument clinique radiologique puis histologique. Les DNET doivent etre precocement operees. Patient et methode Nous proposons de discuter les modalites diagnostique et therapeutique de ces lesions, chez une jeune femme de 28 ans, qui presente depuis 8 ans des crises d’epilepsie type temporale secondairement generalisee, sans deficit neurologique, mise sous plusieurs antiepileptiques a forte dose. L’imagerie revele la presence d’un processus temporal droit (en T3), peu expansif sans prise de contraste ni œdeme perilesionnel contenant un kyste en son sein. Une lesionectomie a ete realisee par volet temporal, avec des suites operatoires simples sans complications. Resultats L’evolution a moyen terme ete marquee par la disparition des crises d’epilepsie et regression progressive des antiepileptiques. Les DNET representent 0,4 a 1,3 % des tumeurs cerebrales dont le diagnostic est pose devant une association de criteres cliniques (crises debutant avant l’âge de 20 ans, epilepsie partielle, absence de deficit neurologique), histologique (aspect de tumeur gliale) et radiologiques (lesion corticale en general temporale sans effet de masse ni œdeme perilesionnel) La chirurgie permet la guerison de l’epilepsie dans 80 % des cas. Conclusion Les DNET sont des tumeurs rares benignes d’une frequence sous estimee ; des faisceaux d’arguments permettent de poser le diagnostic, la chirurgie peut changer la vie des patients.