Association syndrome d’Allgrove et paralysie cérébrale : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome d’Allgrove ou syndrome des 3A est une affection genetique rare a transmission autosomique recessive. Il associe une alacrymie, une achalasie et une maladie d’Addison. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi a notre consultation pour hemiplegie infantile et porteur de ce syndrome. Observation Il s’agit du patient MB âge de 12 ans issu d’un mariage consanguin avec notion de plusieurs deces dans la famille, avant l’âge de 6 ans, non explores. Il a ete adresse a l’âge de 2 mois dans un tableau d’hemiparesie gauche. L’exploration par imagerie cerebrale a conclue a une porencephalie temporo-parietale droite et depuis, il est suivi a notre consultation externe pour une paralysie cerebrale. A l’âge de 2 ans et demi, nous avons constate l’apparition d’une melanodermie dont l’exploration a permis de la rattacher a une insuffisance surrenalienne peripherique. L’interrogatoire a rapporte la notion d’alacrymie confirme par le test de Schirmer et l’exploration digestive (TOGD et manometrie œsophagienne) etait en faveur d’une achalasie. Le diagnostic de syndrome de 3A a ete suspecte et ensuite confirme par une etude genetique. Le patient a ete alors traite symptomatiquement par des larmes artificielles, une hormonotherapie substitutive et une dilatation pneumatique de l’œsophage avec une bonne evolution clinicobiologique. Concernant son hemiplegie infantile, le patient a beneficie d’une reeducation fonctionnelle associe a un appareillage bien adapte. Conclusion Le syndrome d’Allgrove est une affection grave necessitant une prise en charge multidisciplinaire et un conseil genetique dans la fratrie.