Recidiva tardía de neuroblastoma

Introduccion El neuroblastoma (NB) es el tumor abdominal mas frecuente de la infancia y tipicamente aparece en los primeros anos de la vida. Su comportamiento clinico y biologico es peculiar, dado que puede regresar espontaneamente o mostrar una alta agresividad. Las recidivas tardias consideradas como aquellas que se producen mas alla de los 5 anos del diagnostico son muy raras. En este sentido, presentamos el caso de un paciente que sufrio una recidiva de NB 16 anos mas tarde del diagnostico primitivo. Reflexionamos sobre la incertidumbre pronostica. Caso clinico Paciente varon de 19 anos que ingresa para estudio de tumoracion laterocervical y axilar izquierda de una semana de evolucion, sin signos de infeccion aparente. La exploracion no mostro otros hallazgos patologicos. A los 3 anos de vida fue diagnosticado de neuroblastoma abdominal suprarrenal izquierdo estadio 3. Fue remitido a hospital de referencia para tratamiento consiguiendose la remision completa y mantenida. La TC cervical realizada al ingreso en nuestro centro mostro un conglomerado adenopatico supraclavicular e infraclavicular izquierdo. Con la sospecha de un segundo tumor maligno, la masa fue biopsiada siendo el diagnostico histologico compatible con neuroblastoma. En la analitica destaco: LDH: 596 U/l; ferritina: 347 ng/ml; enolasa neuronal especifica: 85,5 ng/ml; catecolaminas en orina de 24 h elevadas: acido vanilmandelico 12,6 mg, acido homovanilico 52,5 mg y dopamina 16.168 μg. El estudio de extension tumoral incluyo: TC toracoabdominal: masa heterogenea en zona suprarrenal izquierda de 10 × 5 × 5 cm junto a grandes vasos que se extiende retrocruralmente a mediastino posterior. Gammagrafia con MIBG: captacion patologica del radioisotopo a nivel suprarrenal izquierdo, laterocervical izquierdo y subclavia izquierda. Biopsia de medula osea: no evidencia de metastasis. Con el diagnostico de recidiva local y metastasica de NB se realiza una segunda biopsia de la tumoracion cervical para estudio genetico, observandose ganancia de N-myc y delecion del 1p. El paciente se incluyo en el protocolo SIOP para neuroblastomas de alto riesgo (HR-NBL-1). Posteriormente ha recibido auto-TPH y tratamiento con cis-retinoico. Tras 5 meses de seguimiento sin tratamiento ha presentado nueva recidiva local en region axilar y abdomen. Actualmente se encuentra en tratamiento con topotecan y temozolamida. Comentarios El caso presentado nos hace reflexionar sobre: 1. Cuanto tiempo esperar antes de considerar curado un NB? El curso indolente de la enfermedad ha hecho que algunos autores utilicen el termino de NB cronico para referirse a los casos de recidivas tardias. A pesar de su infrecuencia es obvia la necesidad de recomendar un seguimiento prolongado en pacientes con NB. 2. Que desenlace debe esperarse? La mayoria de los casos provienen de enfermedad primaria avanzada o metastasica y la mortalidad comunicada es alta. A pesar de la agresividad del tratamiento en la segunda recidiva no hemos podido evitar la tercera recidiva, lo que orienta hacia un tumor resistente a la quimioterapia.