NEUROFIBROSARCOME À LOCALISATION INTERGASTRO-COLIQUE CHEZ UN PATIENT DE 16 ANS

La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus frequente des phacomatoses (1/3000 naissances) et elle se revele souvent a l'adolescence. La maladie est caracterisee par le developpement de nombreuses tumeurs, principalement des taches « cafe-au-lait », des neurofibromes cutanes, sous-cutanes et profonds. On peut parfois assister a une transformation maligne de neurofibromes profonds. Le risque de survenue de neurofibrosarcome est d'environ 5%. Le cas clinique rapporte ici est celui d'un patient de 16 ans chez qui a ete observe un neurofibrosarcome survenu dans le cadre d'une maladie de Von Recklinghausen. La particularite de cette observation clinique tient a la localisation atypique de la tumeur dans le tube digestif, localisation rapportee une seule fois dans la litterature a ce jour (1). Sept ans apres avoir subi une gastrectomie de type Billroth II (BII) realisee dans le cadre du traitement de la formation tumorale intergastro-colique, le patient a presente une hemorragie digestive liee a la survenue d'un ulcere anastomotique benin.