TWO CASES OF MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA TYPE 2A (SIPPLE'S SYNDROME) EXTENDING OVER THREE GENERATIONS

症例1: 28歳,女性.平成15年3月に尿臭を訴え当院内科を受診し,血中のCEA高値を指摘された.精査にて右副腎腫瘍を指摘され,外科紹介となった(家族歴にSipple症候群が認められた).症例2: 53歳,男性.長女(症例1)がSipple症候群と診断されたのを受け,精査を希望され受診された.両症例ともcalcitonin, adrenaline, noradrenaline高値であり,エコー, CT検査で片側副腎褐色細胞腫,両側甲状腺内に石灰化を伴う腫瘍が認められた.さらに甲状腺生検にてmedullary carcinomaであったため, Sipple症候群と診断され手術を施行することとなった.最初に両症例とも経腹的アプローチで副腎腫瘍摘出術が施行されたが,術中異常高血圧などのトラブルは認められなかった.さらに術後経過が安定したところで2期的に甲状腺全摘術が施行された.病理像はpheochromocytomaおよびmedullary carcinomaと診断され, Sipple症候群と確定診断された.両症例とも術後経過は良好で軽快退院した.