Ce n’est pas le bon cheval !

Introduction L’hippocratisme digital est un symptome principalement connu comme etant une manifestation precoce de pathologies secondaires neoplasiques, notamment pulmonaires. Le bilan etiologique doit etre complet afin de ne pas meconnaitre une pathologie sous-jacente grave. L’existence du signe de Shamroth permet d’affirmer l’hippocratisme digital. Il s’agit de la perte de l’espace losangique physiologique entre les dernieres phalanges de deux doigts correspondants mis face a face. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 47 ans presentant un hippocratisme digital depuis l’enfance hospitalise pour ileite terminale a Campylobacter jejuni. La persistance des diarrhees apres traitement fait evoquer une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, rapportee comme une cause secondaire d’hippocratisme digitale. Les examens endoscopiques et biopsies digestives infirment ce diagnostic. On ne retrouve pas d’arguments en faveur d’un cancer pulmonaire a l’imagerie. Le bilan biologique montre une TSH, un bilan hepatique normal et l’absence de syndrome inflammatoire. Le bilan auto-immun revient negatif, hormis des ANCA positifs sans specificite. Les serologies VIH et syphilis sont negatives. On ne retrouve pas de notion de consanguinite, ni d’antecedents familiaux. Le patient est vu en consultation de medecine interne. Il decrit des arthralgies au niveau de genoux, des coudes et du rachis cervical ; ainsi que des chutes de cheveux et poils. A l’examen clinique, il presente des lesions crouteuses du vertex et frontales du cuir chevelu, ainsi qu’une melanodermie. Les radiographies des os longs realisees retrouvent des appositions periostees au niveau des tibias et fibulas. L’association de cet aspect radiologique et de l’hippocratisme digital fait evoquer, en l’absence de cause secondaire retrouvee, le diagnostic de pachydermoperiostose. Discussion La pachydermoperiostose doit etre connue de l’interniste en tant que diagnostic differentiel des hippocratismes digitaux secondaires. Le diagnostic repose sur l’association d’un hippocratisme digital, d’un epaississement cutane (pachydermie), d’appositions periostees associees a des douleurs, d’une hyperhidrose palmaire, d’une polyarthrite, d’une dermite seborrheique et d’un cutis versitis gyrata. Cette derniere anomalie est une hypertrophie et une hyperlaxite du cuir chevelu qui realise des plis anormalement epais et profonds. Le tableau peut etre complet, incomplet ou fruste. Lorsqu’il n’y a pas de pachydermie, il est dit incomplet, comme dans le cas presente. Lorsqu’il y a une pachydermie sans anomalie osseuse, il est dit fruste. C’est une affection rare, de transmission autosomique recessive ou dominante qui touche 9 hommes pour une femme. Elle commence dans l’enfance ou l’adolescence et evolue pendant 5 a 10 ans avant de se stabiliser. Plusieurs mutations causales ont ete decrites dans les genes HPGD et SLCO2A1. Leur recherche n’est pas disponible en pratique courante en France. Ainsi, le diagnostic est clinique et radiologique. Il n’y a pas de recommandations therapeutiques, au vu de la rarete de cette pathologie. Pour la gestion des douleurs articulaires, un traitement par AINS, colchicine et corticoides en cure courte peuvent etre utilises. Conclusion La pachydermoperiostose est une forme d’hippocratisme digital primaire. Meme si cette pathologie est rare, il faut la connaitre pour eviter une errance diagnostique.