Rhabdomyosarcome sclérosant de la parotide : localisation inhabituelle d’une tumeur mésenchymateuse rare

Resume Le rhabdomyosarcome est une tumeur mesenchymateuse maligne a differenciation musculaire striee. Sa variante sclerosante est une entite rare, decrite dans la derniere edition de l’OMS des tissus mous, associee au sous-type a cellules fusiformes, avec lequel elle partage des caracteristiques cliniques, morphologiques et cytogenetiques. Les avancees de la cytogenetique ont permis une approche pronostique des rhabdomyosarcomes a cellules fusiformes/sclerosants en individualisant 3 groupes genomiques de pronostic different. La localisation parotidienne du rhabdomyosarcome sclerosant est exceptionnelle avec seulement deux cas rapportes dans la litterature. Elle pose des problemes de diagnostic differentiel avec d’autres tumeurs malignes essentiellement epitheliales. Nous rapportons le 3e cas de rhabdomyosarcome sclerosant de la parotide, diagnostique chez une fillette de 7 ans qui avait consulte pour une tumefaction indolore de la parotide droite evoluant depuis 4 mois. Sur la piece de parotidectomie partielle, la tumeur mesurait 35 × 30 mm, etait mal limitee, d’aspect blanchâtre et translucide a la coupe. Histologiquement, elle etait constituee de travees et de cordons de petites cellules rondes, munies de noyaux ovalaires souvent irreguliers avec de nombreuses figures de mitoses. Le stroma etait abondant et hyalinise. De rares cellules d’aspect rhabdomyoblastique etaient notees. Le diagnostic de rhabdomyosarcome sclerosant a ete retenu devant la positivite immunohistochimique de la desmine, de l’actine muscle lisse et de la myogenine. Il n’a pas ete realise d’etudes cytogenetiques ou moleculaires. La patiente a eu une radio-chimiotherapie adjuvante, sans signe de recidives ou de metastases apres un recul de 8 ans.