Un cas de dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 sans atteinte pulmonaire : un phénotype clinique à connaître

Introduction La decouverte des auto-anticorps specifiques de la dermatomyosite (DM) a permis de la classer selon des caracteristiques cliniques et evolutives. Ainsi, les anticorps anti-MDA5 (AC MDA5), semblent associes a un phenotype clinique particulier pouvant toucher la peau, les articulations, les poumons et epargnant le plus souvent les muscles. Nous presentons le cas d’une patiente de 37 ans dont la modification de la symptomatologie clinique dermatologique de sa DM menait au diagnostic de DM a anticorps anti-MDA5. Observations La patiente etait suivie a l’hopital central de l’armee d’Alger depuis 18 mois pour une DM paucimyopatique. L’atteinte cutanee associait des papules de Gottron en regard des articulations des mains et des coudes et un erytheme lilace heliotrope des paupieres. La faiblesse musculaire etait minime et l’EMG retrouvait un trace myogene. Les enzymes musculaires etaient normales. La recherche d’une neoplasie sous-jacente etait negative. La patiente avait ete traitee par hydroxychloroquine, corticoides oraux puis immunoglobulines intraveineuses. En janvier 2017, de nouvelles lesions apparaissaient, de petites ulcerations distales (pulpes des doigts, helix et lobule de l’oreille), douloureuses et cicatrisant en quelques semaines et des lesions hyperkeratosiques, infiltrees et parfois fissurees des mains. On notait aussi des ulcerations de la muqueuse buccale et des fissures du plancher du seuil narinaire. L’examen mettait en evidence des calcinoses sous-cutanees. Il existait une atteinte articulaire du poignet avec une erosion osseuse a l’echographie. Par ailleurs, la faiblesse musculaire etait minime. Le dosage des AC MDA5 etait positif ; le reste du bilan d’auto-immunite etait negatif (notamment les AC du syndrome des antisynthetases). La recherche d’une atteinte pulmonaire etait sans particularite. Discussion L’AC anti-MDA5 semble etre specifique d’un phenotype particulier de la DM associant des lesions keratosiques des mains, des ulcerations cutanees distales, des ulcerations muqueuses mais aussi une atteinte articulaire et pulmonaire a type de pneumopathie interstitielle souvent tres grave. Enfin, l’atteinte musculaire semble minime voire absente. Notre patiente a presente au cours de son evolution une clinique assez typique de DM a AC anti-MDA5 avec au premier plan l’atteinte cutanee. A notre connaissance, la presence d’une calcinose sous-cutanee profuse n’a ete que rarement rapportee au cours de cette forme particuliere de DM. Enfin, l’atteinte pulmonaire, souvent retrouvee dans la litterature, etait dans notre cas absente. Neanmoins, une surveillance rapprochee de l’appareil respiratoire etait instauree. Conclusion Les phenotypes cliniques des DM associees aux auto-AC specifiques comme les anti-MDA5 restent encore mal connus. L’atteinte pulmonaire dans la DM anti-MDA5 conditionne le pronostic. Du fait de sa gravite, celle-ci doit etre toujours recherchee ( Fig. 1 et 2 ).