Galen vein aneurysm. Review of the literature and report of 2 cases

L'anevrysme de la veine de Galien est une affection congenitale rare mais de pronostic redoutable. Elle represente moins de 1 % des malformations arterio-veineuses intra-crâniennes. Le diagnostic de cette pathologie est rendu plus facile grâce a l'utilisation de l'echographie-Doppler pulse et de l'echographie-Doppler couleur. Les differentes etudes s'orientent actuellement vers la recherche de criteres pronostiques. Des lors qu'il existe des signes d'insuffisance cardiaque en periode antenatale, le deces est ineluctable. L'extraction prematuree aggrave le pronostic du fait des complications liees a la prematurite. Le traitement medical de l'insuffisance cardiaque est inefficace car il laisse en place le shunt arterio-veineux. L'interruption medicale de grossesse peut donc etre un recours tout a fait licite a proposer aux parents. Par contre, si les foetus restent stables sur le plan hemodynamique, et que le shunt est pauvre du point du vue anatomique, on peut esperer une bonne adaptation a la vie extra-uterine. Actuellement, l'evaluation du statut clinique de ces enfants, a 8 jours de vie, semble etre l'alternative la plus objective pour envisager un traitement. Toutes les publications actuelles s'accordent a dire que l'embolisation intra-vasculaire par voie arterielle reste la solution therapeutique de choix. Aucun traitement antenatal ne semble envisageable a l'heure actuelle.