Calciphylaxie non urémique après chirurgie bariatrique

Introduction La calciphylaxie est une maladie rare caracterisee par une calcification arterielle entrainant des thromboses vasculaires responsables d’une ischemie et necrose cutanee. Elle est classiquement decrite chez les patients atteints d’une insuffisance renale terminale hemodialyses. Cependant, il existe des cas de calciphylaxie en l’absence d’insuffisance renale, appelees calciphylaxies non uremiques (CNU). Nous rapportons ici le cas d’une CNU severe dans un contexte de perte de poids rapide. Observations Un homme de 51 ans consultait pour l’apparition progressive de 3 masses sous-cutanees de 5 a 10 cm de diametre du tablier abdominal anterieur avec un aspect reticule, purpurique, tres douloureuses ( Fig. 1 ). Le patient effectuait un glacage regulier des lesions a visee antalgique. Il etait apyretique et ne prenait pas de traitement anticoagulant. Ses antecedents comprenaient une HTA, un diabete de type 2 non-insuline et une obesite morbide. Une chirurgie bariatrique par by-pass gastrique avait ete realisee 6 mois auparavant, ayant conduit a une perte de poids de 25 kg, necessitant plusieurs hospitalisations pour renutrition. La biologie montrait un syndrome inflammatoire modere (CRP 50 mg/L), un bilan phosphocalcique normal, une denutrition severe multicarentielle (pre-albumine a 0,05 g/L), un bilan auto-immun negatif. Des biopsies profondes multiples realisees pour analyse bacteriologique, mycobacteriologique et mycologique sont revenues steriles. L’histologie montrait un tissu adipeux siege de phenomenes de necrose et de calcifications, sans inflammation, sans caractere granulomateux et sans infiltrat de polynucleaires ou de lymphocytes. Le diagnostic de CNU favorisee par une perte de poids rapide, aggravee par l’application de froid, a ete pose. L’evolution locale a ete defavorable avec progression vers des ulcerations fibrino-necrotiques ( Fig. 2 ). Nous avons debute un traitement systemique par thiosulfate de sodium, sans amelioration clinique. Discussion Les facteurs associes a la CNU sont multiples (hyperparathyroidie, neoplasies, cirrhose alcoolique, connectivites mais aussi perte de poids rapide et denutrition severe), et leurs mecanismes physiopathologiques inconnus. Le role de metalloproteinases digerant l’elastine qui participerait aux depots intra-arteriels de calcium a ete suspecte chez une patiente apres une perte de poids rapide. Le pronostic est sombre avec une mortalite rapportee a 52 % dans une serie de cas. Les therapeutiques utilisees sont essentiellement symptomatiques et la place des traitements utilises dans la calciphylaxie uremique tel que le thiosulfate de sodium n’est pas etablie. Conclusion La CNU peut survenir dans diverses situations, notamment apres chirurgie bariatrique avec perte de poids majeure et merite d’etre connue des dermatologues et chirurgiens digestifs. La prise en charge est difficile, non codifiee, et la mortalite elevee.