[Potassium channelopathies and Morvan's syndromes].

La maladie decrite en 1890 par Morvan a subi une surprenante expansion en raison notamment d'une etroite parente avec diverses canalopathies potassiques. Le role du potassium est essentiel pour diverses raisons, en particulier pour les processus de repolarisation sans lesquels survient une hyperexcitabilite du systeme nerveux. Les canaux potassium sont repartis en trois grandes classes: canaux voltage-dependant (Kv et KCa+), canaux a rectification entrante (Kir), canaux a deux domaines (K2p) Les canaux dependant du potentiel sont les mieux connus, principalement ceux appartenant au groupe Shaker: neuromyotonie et maladie de Morvan, encephalite limbique, ataxie episodique de type 1. La semiologie et la genetique de ces formes sont rappelees. Les canalopathies potassiques encephalo-cardiaques sont un groupe separe, avec les mutations de KCNQ1 a l'origine du syndrome de long QT de type 2 d'evolution severe. Les mutations du canal Kv 7 reunissant les perturbations de KCNQ2 et de KCNQ3 sont surtout a l'origine de convulsions neonatales familiales benignes. Les mutations du gene du canal potassium active par le calcium entrainent epilepsies et dyskinesies paroxystiques. Les canaux a rectification entrante (inward rectifier K+ channel) maintiennent l'homeostasie du potassium. De la mutation du gene KCNJ1 resultent le syndrome DEND, canalopathie potassique curable du pancreas et du cerveau et le syndrome d'Andersen par mutation du gene KCNJ2 avec paralysie periodique, arythmie cardiaque, dysmorphies. Enfin se situent les canalopathies potassiques a deux pores independantes du voltage.