Das Phäochromozytom – noch immer eine Herausforderung

Das Phaochromozytom ist ein seltener, in der Regel gutartiger, katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarks oder der Paraganglien. Die tumorbedingte Hormonwirkung fuhrt zur Leitsymptomatik mit Palpitationen, Schweisattacken und Kopfschmerzen sowie arterieller Hypertonie. Biochemisch wird die Diagnose durch die Bestimmung der Katecholamine und fraktionierten Metanephrine im 24-h-Sammelurin oder der freien Metanephrine im Plasma gesichert. Als bildgebende Verfahren werden die Computertomographie und Magnetresonanztomographie der Nebennieren eingesetzt, komplementar die 123Jod-MIBG-Szintigraphie und 18Fluor-Dopa-Positronenemissionstomographie. Da etwa 24% der scheinbar sporadischen Phaochromozytome familiaren Ursprungs sind, ist die molekulargenetische Untersuchung unverzichtbarer Bestandteil der Diagnostik. Die endoskopische und organerhaltende Chirurgie ist nach ausreichender praoperativer α-Rezeptorblockade als kurativer Ansatz die Therapie der Wahl. Aufgrund des Rezidiv- und Malignitatsrisikos sind regelmasige Nachsorgeuntersuchungen unverzichtbar.