A Case of Paraneoplastic Pemphigus Associated with Bronchiolitis Obliterans-like Respiratory Symptoms in the Absence of a Known Neoplasm

62歳, 女性。口腔内の広範囲な糜爛および体幹, 四肢の多形滲出性紅斑様の皮疹を主訴に受診。ラット膀胱切片を用いた蛍光抗体間接法, 免疫ブロット法, 免疫沈降法の結果からparaneoplastic pemphigusと診断した。発症1カ月後に原因不明の労作時呼吸困難が出現。その後の経過でPaO2の著明な低下を認め, 閉塞性細気管支炎様症状と考えた。ステロイド内服治療にて皮膚症状は改善したが, 粘膜症状は不変であった。呼吸障害にはステロイドパルス療法, シクロスポリン内服, 血漿交換療法を試みたが, 徐々に進行。CO2ナルコーシスとなり, 発症8カ月後に死亡した。剖検にても腫瘍性病変は検出できなかった。