Un corticosurrénalome malin (CSM) de 30 cm : à propos d’un cas

2016 
Introduction Le CSM est une tumeur endocrine rare 1 a 2 cas/million/an, a potentiel malin tres eleve malgre un traitement bien conduit, le volume de la tumeur et la chirurgie initiale conditionnent le pronostic de cette affection. Nous rapportons l’observation d’un patient presentant un CSM feminisant volumineux metastatique decouvert fortuitement. Observation Il s’agit d’un patient âge de 40 ans, hospitalise pour prise en charge d’un incidentalome surrenalien gauche suspect de 27 × 25 × 18 cm, decouvert dans le cadre de l’exploration d’hemoptysie, dont l’examen clinique a met en evidence des signes d’hypogonadisme (une rarefaction de la pilosite des OGE + les bras) associe a une gynecomastie bilaterale asymetrique (S3/S2). Le bilan hormonal : SDHEA tres bas, 17 OHP et E2 eleves. Il s’agit d’un processus radiologiquement malin (stade 4 de l’ENSAT) par la presence de metastases pulmonaires et hepatiques. Le patient a beneficie d’une resection complete de la masse associe a une splenectomie, l’examen histopathologique a revele un corticosurrenalome de 30 × 26 × 18,5 cm, malin (score de Weiss > 6) et agressif (Ki67 % = 30 %). Le traitement est complete par chimiotherapie schema mitotane + EDP. Le patient est vivant, avec un etat general conserve, au terme de 18 mois d’evolution. Discussion et conclusion Malgre l’importance du volume tumoral, ce CSM a ete decouvert par une symptomatologie extra-abdominale la conservation de l’etat general et la survie superieure a 1 an plaident pour un genome particulier.
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