Anémies hémolytiques auto-immunes de l’adulte : une étude rétrospective de 43 cas

Introduction Les anemies hemolytiques auto-immunes (AHAI) sont definies par une destruction des globules rouges a mediation immunologique suite a la fixation d’auto-anticorps a la surface des hematies. L’objectif de notre travail est de decrire le profil clinicobiologique et etiologique des AHAI, de preciser le traitement et les aspects evolutifs de cette entite. Materiels et methodes Notre etude est retrospective descriptive monocentrique incluant les dossiers de 43 patients ayant une AHAI menee sur une periode de 20 ans [2001–2020] dans un service de medecine interne. Le diagnostic d’une AHAI etait retenu devant la presence d’une anemie associee a des stigmates d’hemolyse et un test de Coombs direct positif. Resultats Quarante-trois patients ont ete inclus. Il s’agissait de 35 femmes (81,4 %) et 8 hommes (18,6 %) d’âge moyen de 36,59 ans [15–79]. Cliniquement, le syndrome anemique etait rapporte dans 74,4 % des cas (asthenie [n = 32], dyspnee [n = 13]). L’examen objectivait une pâleur dans 15 cas (34,9 %), un ictere cutaneo-muqueux dans11 cas (25,6 %), une splenomegalie dans 13 cas (30,2 %) et une hepatomegalie dans 5 cas (11,6 %). Biologiquement, l’hemoglobine moyenne etait de 7 g/dL [3–10]. Le taux moyen de reticulocytes etait de 200 400 e/mm3. Le taux moyen de LDH etait a 896 UI/L. Le taux moyen de la bilirubinemie totale etait a 37,8 μmol/L. Seize patients (37,2 %) avaient un taux d’haptoglobine effondre. Le test de Coombs direct etait positif dans tous les cas avec des auto-anticorps type IgG dans 24 cas/des IgG-complements dans 11 cas et des IgG-complements–agglutinines froides dans 3 cas. Une enquete etiologique etait menee chez tous les patients. Parmi les signes systemiques, on a observe le rash malaire (n = 15), les arthralgies inflammatoires (n = 9), les arthrites (n = 4), le syndrome sec oculaire objectif (n = 4) et l’aspect indure sclerodermiforme de la peau (n = 1). A la biologie, une lymphopenie et une thrombopenie etaient associees dans 16 cas respectivement. Le syndrome d’Evans etait retenu dans 5 cas. Le syndrome inflammatoire biologique etait note dans 25 cas, la cholestase et la cytolyse hepatique dans 6 cas chacun. Les anticorps antinucleaires etaient positifs dans 35 cas. Le complement etait bas dans 16 cas, les APL etaient positifs dans 14 cas, la cryoglobulinemie et les ACC dans 7 cas chacun. L’AHAI etait secondaire dans 32 cas et idiopathique dans 11 cas. Le SAPL associe etait retenu dans 8 cas. Il entrait dans le cadre de LES dans 7 cas. L’AHAI etait secondaire dans 32 cas : associee a un lupus dans 21 cas (48,8 %), a un syndrome de Sjogren, une maladie de Still (MS), une cholangite biliaire primitive dans 2 cas chacun, a une fasciite de Shulmann et a une granulomatose eosinophilique avec polyangeite dans 1 cas chacun. Elle etait associee egalement a une infection virale VHB dans 2 cas et a une tuberculose pulmonaire dans 1 cas. La transfusion de culots globulaire etait necessaire chez 5 de nos patients. La corticotherapie etait demarree chez 27 patients a forte dose et a moyenne dose dans 2 cas. Elle etait initiee par des boli de solumedrol dans 16 cas. Le cyclophosphamide (Endoxan®) etait indique chez 3 patients ayant une nephropathie lupique et le methotrexate chez 1 patient avec maladie de Still. Une remission initiale complete etait notee dans 33 cas (Hb > 10 g/dL), elle etait partielle dans 7 cas et un echec etait observe dans 1 seul cas. La recidive de l’AHAI etait observee dans 16 cas avec un recul moyen de 72 mois. Le rituximab etait prescrit en deuxieme ligne therapeutique dans 3 cas. L’evolution etait favorable dans 29 cas. Dix patients etaient perdus de vue et 3 etaient decedes. La cause du deces etait l’etat de choc septique, la myocardite avec intolerance de l’anemie et un etat de mal epileptique dans le cadre de neurolupus dans 1 cas respectivement. Conclusion La rarete des formes primaires dans notre experience justifie la realisation d’un bilan exhaustif lors de la decouverte d’une AHAI. Les AHAI les plus representees dans notre serie sont les AHAI secondaires a une maladie systemique. La mortalite rattachee a cette pathologie reste importante, le plus souvent secondaire a des complications infectieuses.