PERVASIVE DISINTEGRATIVE DISORDER: ARE RETT SYNDROME AND HELLER DEMENTIA INFANTILIS SUBTYPES?

SUMMARY Children with developmental regression and emerging symptoms of autism have been given a variety of classifications. The authors compare two boys with Heller dementia with six girls with Rett syndrome. They all differed from children with classic autism in that they had normal prenatal and perinatal periods, followed by marked developmental regression, after which they acquired few or no skills. The boys differed from the girls in terms of estimated prevalence, age at onset, stereotypic breathing patterns, midline hand stereotypies, hand and gait apraxia and speech development. It is suggested that these children should be distinguished from those with classic autism, and should be classified as ‘pervasive disintegrative disorder, Heller type’ and ‘pervasive disintegrative disorder, Rett type’. RESUME Psychose dissociative envahissante: le syndrome de Rett et la demence infantile de Heller en sont-ils des sous types? Des classifications variees ont ete proposees pour les cas d'enfants presentant une regression developpementale avec symptomes secondaires d'autisme. Les auteurs comparent deux garcons atteints de demence de Heller avec six filles presentant un syndrome de Rett. Tous different des enfants atteints d'autisme classique en ce que les periodes prenatales et perinatales sont normales, suivies classique en ce que les periodes prenatales et perinatales sont normales, suivies d'une regression developpementale marquee, apres quoi il y a peu ou pas d'acquisitions. Les garcons differaient des filles en terme de prevalence estimee, âge de debut, allure de la respiration stereotypee, stereotypies des mains sur la Iigne mediane, apraxie des mains et de la demarche, et developpement du langage. Les auteurs suggerent de distinguer ces cas de l'autisme classique et de les classer comme psychose dissociative envahissante de type Heller, et psychose dissociative envahissante de type Rett. ZUSAMMENFASSUNG Pervasive disintegrative Erkrankung: Sind das Rett Syndrome und die Heller'sche Dementia infantilis Subgruppen? Kinder mit einer Entwicklungsverzogerung und beginnenden Symptomen von Autismus sind in unterschiedlichster Weise klassifiziert worden. Die Autoren vergleichen zwei Jungen mit der Heller'schen Dementia mit sechs Madchen mit dem Rett Syndrom. Sie alle unterschieden sich von den Kindern mit dem klassischen Autismus darin, das sie normale Pra- und Perinatalperoiden hatten, dann eine deutliche Entwicklungsverzogerung bekamen und danach nur noch wenige oder keine Fahigkeiten erlangten. Die Jungen unterschieden sich von den Madchen hinsichtlich der Zahl der Falle, des Alters bei Beginn der Erkrankung, der stereotypen Atemmuster, der Handstereotypien, der Hand- und Gangapraxie und der Sprachentwicklung. Es wird vorgeschlagen, diese Kinder von denen mit klassischem Autismus zu unterscheiden und als ‘pervasive disintegrative Erkrankung, Typ Heller’ und ‘pervasive disintegrative Erkrankung, Typ Rett’ zu klassifizieren. RESUMEN Alteracion desintegrativa pervasiva:constituyen subtipos el sindrome de Rett y la demencia infantil de Heller? Los ninos con una regresion en el desarrollo y aparicion de sintomas de autismo han sido clasificados de muy diversas maneras. Los autores comparan dos ninos con demencia de Heller, con seis ninos con sindrome de Rett. Todos diferian de los ninos con autismo clasico en que tenian un periodo pre y perinatal normales, seguidos por una marcada regresion en el desarrollo, despues de la cual no adquirieron ninguna o pocas habilidades. Los ninos diferian de las ninas en terminos de prevalencia estimada, edad de comienzo, patrones de respiration estereotipados, estereotipias de las manos, apraxia de la mano y de la marcha y en el desarrollo del lenguaje. Se sugiere que estos ninos deben ser distinguidos de los ninos con clasico autismo y deberian ser clasificados como ‘alteracion desintegrativa pervasiva’ del tipo Heller o del tipo Rett.