Lupus discoïde et calcifications des noyaux gris centraux : à propos de 2 cas

Introduction Le lupus discoide est caracterise par une atteinte cutanee isolee sans atteinte systemique. Nous rapportons 2 cas associant lupus discoide et calcifications des noyaux gris centraux (CNGC, syndrome de Fahr). Observation Mme Be. 49 ans etait atteinte d’un lupus discoide sans atteinte systemique depuis. Elle presenta en 2013 un tableau neuropsychiatrie d’apparition subaigue associant un syndrome depressif, un syndrome cerebelleux, pyramidal, une atteinte oculomotrice et des troubles de la deglutition. Le tableau clinique fut rapporte a une atteinte inflammatoire du tronc cerebral (hypersignaux du tronc cerebral en IRM, LCR inflammatoire) regressive sous traitement immunosuppresseur. L’imagerie cerebrale (scanner et IRM) revela egalement des calcifications extensives sus et sous-tentorielles. Mme Ba. 25 ans suivie depuis 1999 pour un lupus discoide presenta en 2013 un ralentissement psychomoteur avec des difficultes de concentration et de l’attention d’apparition progressive. L’imagerie cerebrale montra des calcifications extensives sus et sous-tentorielles. Les calcifications touchaient dans les 2 cas les structures striato-pallido-dentelees. Pour ces 2 patientes, l’ensemble du bilan etiologique n’a pas identifie d’autre cause expliquant les CNGC (pas d’anomalie du metabolisme phosphocalcique, de maladie mitochondriale et metabolique ou autre cause acquise sous-jacente). Discussion Des CNGC ont ete decrites dans quelques cas de lupus erythemateux systemique mais jamais au cours du lupus discoide. La predisposition a l’apparition de CNGC dans les pathologies lupiques reste incomprise. Le gene TREX1, est implique dans la susceptibilite genetique au lupus. Des mutations homozygotes de TREX1  sont responsables du syndrome d’Aicardi Goutieres, encephalopathie du nourrisson avec calcifications cerebrales. Conclusion Le lupus discoide, seul ou associe a une atteinte systemique peut constituer une cause tres rare de CNGC.