Traitements systémiques du carcinome adénoïde kystique de la sphère ORL localement avancé ou métastatique, une revue systématique

Resume Introduction Le carcinome adenoide kystique est une tumeur rare de la sphere ORL pour laquelle peut se poser la question d’un traitement systemique. L’objectif de cette revue est de faire l’etat des lieux des traitements systemiques (chimiotherapies, therapies ciblees, immunotherapies) au stade de rechute locale ou metastatique. Methodes Les articles traitant des therapies systemiques de la sphere ORL de l’adulte, en situation metastatique ou localement avancee, comprenant au moins 10 patients ont ete inclus. Resultats Quarante articles ont ete selectionnes dans cette revue. Le taux de reponse objective sous chimiotherapie etait en moyenne  Discussion Les meilleurs taux de reponse objective ont ete obtenus avec la bitherapie a base de cisplatine-vinorelbine. De nombreuses anomalies moleculaires ont ete identifiees. Les anti-EGFR, anti-VEGF et HDAC permettent des stabilisations prolongees. La presentation des dossiers en reunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours, telle que le Reseau d’expertise francais des cancers ORL rares (REFCOR) et les RCP moleculaires, devrait etre proposee, permettant notamment de diriger les patients vers des essais therapeutiques.