Eine tastbare Resistenz im rechten Unterbauch

Der Morbus Castleman (MC) ist eine seltene Erkrankung des Lymphsystems mit Hypertrophie der Lymphknoten. Die Erstbeschreibung erfolgte 1956 durch Benjamin Castleman, nach dem die Erkrankung auch benannt wurde [2, 12]. Unter klinischem Gesichtspunkt erfolgt die Klassifikation in uni- und multizentrischen Typ. Histomorphologisch wird der MC in einen hyalinen-vaskularen, plasmazellreichen und gemischten Typ unterteilt. Der hyaline-vaskulare Typ weist Lymphfollikel mit teils hyalinisiertem Keimzentrum und prominente hyperplastisch einspriesende Arteriolen auf. Zudem sind die Blutgefase hyalinisiert und in unterschiedlicher Auspragung sklerosiert. Der plasmazellreiche Typ ist histologisch gekennzeichnet durch teils hyperplastische, regressiv veranderte Lymphfollikel mit zwiebelschalenartigem Lymphozytensaum und massenhaft Plasmazellen im interfollikularen Raum [4]. Der plasmazellreiche Typ ist multizentrisch lokalisiert. Die Beschwerdesymptomatik umfasst zumeist Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweis und Splenomegalie. Laborchemisch zeigen sich haufig erhohte IL-6-Level und Anamie. In der Literatur ist ein hohes Risiko der malignen Transformation zu lymphoproliferativen Erkrankungen, wie beispielsweise den Lymphomen und dem Kaposi-Sarkom, beschrieben. Zudem scheint die Erkrankung mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV) und dem Humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV8) assoziiert zu sein. Der plasmazellreiche Typ geht mit einer schlechten Prognose einher. Einige Autoren beziffernd das Langzeituberleben mit 50 % [3, 9]. Die Behandlung erfolgt multimodal und beinhaltet, neben der chirurgischen Resektion, Kortison-, Immunglobulin- und Chemotherapiegaben [3]. In der uberwiegenden Mehrzahl der Falle manifestiert sich der MC wie in unserer Kasuistik als unizentrischer, hyalin-vaskularer Typ, der wiederum zu ca. 70 % vor dem 30. Lebensjahr auftritt und beide Geschlechter gleichermasen betrifft. Parez et al. (1999) zeigten in einem Literaturreview, dass es sich bei ca. 70 % des HUMC um einen asymptomatischen Zufallsbefund handelte [9]. Die CT ist in der Literatur als diagnostisches Mittel der ersten Wahl beschrieben. Der HUMC stellt sich dann in der Regel als scharf umrandete, homogene Raumforderung mit dichtem Enhancement nach Kontrastmittelgabe dar, pathognomonische radiologische Kriterien fehlen jedoch [10]. So zeigten sich CT-morphologisch in unserer Falldarstellung beispielsweise kalzifizierte Komponenten der MC-Manifestation. Die Differenzialdiagnosen sind aufgrund unterschiedlicher Lokalisationen mannigfaltig. Sie umfassen neben Lymphomen das breite Spektrum der retroperitonealen und mediastinalen Neoplasien. In der Literatur wird zur Probegewinnung vielfach die Feinnadelbiopsie und bei frustraner Intervention die offene Inzisionsbiopsie beschrieben. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision, durch welche die Patienten vollstandig geheilt werden konnen [1, 9]. Passend dazu zeigte sich in einer von Zhong et al. durchgefuhrten retrospektiven Analyse von 10 Fallen eines HUMC kein Rezidiv nach chirurgischer Entfernung. Das mediane Follow-up betrug 38,9 Monate [12]. Auch nach inkompletter Resektion kann der HUMC mit einer guten Prognose einhergehen. So publizierten Bowne et al. 2 Falle eines inkomplett resezierten HUMC, der postoperativ keinen Progress zeigte und asymptomatisch blieb. Der Zeitraum des Follow-ups betrug 12 bzw. 76 Monate [1]. Am haufigsten ist der HUMC im Mediastinum lokalisiert [9]. In der Literatur ist jedoch eine Vielzahl von Manifestationsorten beschrieben. So publizierten Kumar et al. die Kasuistik eines 22-jahrigen Mannes mit unizentrischem MC, der isoliert am Nacken auftrat [5]. In einer Falldarstellung von Naghashpour et al. manifestierte sich der HUMC als solitare subkutane 3,2 × 2,8 cm grose Raumforderung [8]. Ferner diagnostizierten und therapierten Lv et al. einen HUMC einer 71-jahrigen Frau des Mesenteriums, der bildgebend als gastrointestinaler Tumor des Jejunums imponierte [7]. Auch thorakale Manifestationsformen sind in der Literatur beschrieben. Passend dazu publizierten Liu et al. die Kasuistik eines HUMC, der initial als periphere endobronchiale Neoplasie imponierte [6]. In der Literatur ist ferner das retropankreatische, supraclaviculare und pharyngeale Vorkommen beschrieben [9]. Ferner publizierten Radfar et al. den Kasus eines HUMC des linken Nierenhilus bei einer 32-jahrigen Frau [11]. Auch in unserer Falldarstellung wurde der HUMC retroperitoneal diagnostiziert. Das Retroperitoneum gilt als seltene Pradilektionsstelle und nur wenige Beschreibungen sind in der einschlagigen Literatur zu finden.