Syndrome de Willebrand acquis et hémophilie acquise

Le syndrome de Willebrand acquis (SWA) et l’hemophilie acquise sont des pathologies rares. Les causes du SWA sont variees, parmi lesquelles figurent notamment les syndromes lymphoproliferatifs, avec en particulier les gammapathies monoclonales de signification indeterminee (MGUS), les syndromes myeloproliferatifs, les neoplasies solides, les maladies auto-immunes et les cardiopathies. La moitie des cas d’hemophilie acquise est idiopathique, l’autre moitie est associee le plus souvent a des terrains auto-immuns, a la grossesse ou a des etiologies malignes. La physiopathologie du SWA est complexe. Les autoanticorps antifacteur Willebrand, l’adsorption selective, la destruction mecanique, la proteolyse specifique ou le defaut de synthese du facteur Willebrand (VWF) sont les mecanismes principaux. L’hemophilie acquise est due a des autoanticorps inhibiteurs diriges contre le facteur VIII (FVIII). La presentation clinique du SWA est proche de celle de la forme constitutionnelle. Dans l’hemophilie acquise, il s’agit classiquement de manifestations hemorragiques severes, d’apparition brutale, de localisations atypiques par rapport a la forme congenitale. Le diagnostic biologique du SWA peut etre difficile, associant des tests de routine, identiques a ceux utilises dans la maladie de Willebrand hereditaire, a des tests specifiques, reserves a des laboratoires specialises, permettant de prouver le caractere acquis. Le diagnostic d’hemophilie acquise est suspecte devant une diminution isolee du FVIII. Le diagnostic de certitude est base sur la mise en evidence d’un anticorps anti-FVIII. Dans les deux pathologies, la prise en charge therapeutique repose, d’une part, sur le traitement symptomatique du syndrome hemorragique : concentres de VWF et desmopressine dans le SWA, facteur VII active recombinant et concentres de complexe prothrombinique (CCP) active dans l’hemophilie acquise, et d’autre part sur le traitement specifique de la cause : traitement de la pathologie sous-jacente dans le SWA, traitement immunomodulateur dans l’hemophilie acquise afin d’eradiquer l’inhibiteur.