Séquelles oculaires invalidantes de la nécrolyse épidermique : facteurs de risque à la phase aiguë et séquelles associées

2018 
Introduction Les sequelles oculaires (SO) invalidantes de la necrolyse epidermique (syndrome de Stevens–Johnson [SJS], et necrolyse epidermique toxique [NET]) peuvent justifier la pose de lentilles sclerales (LS). Les facteurs de risque a la phase aigue en sont mal connus. Nous avons conduit une etude retrospective pour determiner les facteurs de risque de SO indiquant les LS et pour rechercher a quelles autres sequelles elles etaient associees. Materiel et methodes Les SO invalidantes etaient definies par la necessite de port de lentilles sclerales (LS). A partir de notre base de donnees des SJS-NET sur la periode 2005–2017, nous avons identifie les patients pris en charge en phase aigue ayant eu une pose de LS au cours du suivi apres la phase aigue (patients « LS ») et les avons compares aux patients n’en ayant pas eu (patients « NLS »). A partir des dossiers medicaux, nous avons recueilli : – donnees de phase aigue : âge, sexe, phototype (I–IV versus V–VI), decollement maximal, SCORTEN, nombre de muqueuses atteintes (≤ ou > 3), passage en reanimation, atteinte oculaire initiale (selon les criteres de Power : atteinte oculaire minime, moderee ou severe) ; – sequelles associees : psychiatriques et cutaneo-phaneriennes entre 6 mois et 1 an. Les differences entre patients LS et NLS ont ete recherchees par regression logistique univariee (p  Resultats Vingt-six patients LS et 151 patients NLS ont ete inclus ( Tableau 1 ). La prevalence du besoin de LS etait donc de 15 % dans notre population. A la phase aigue, les patients LS avaient ete significativement plus graves : surface decollee maximale (39 % vs 21 %, p = 0,0009), SCORTEN median (2,19 vs 1,58, p = 0,011), atteinte muqueuse etendue (58 % vs 35 %, p = 0,029) et avaient eu plus souvent une atteinte oculaire severe (77 % vs 9 %, p  Discussion La necessite de LS permet d’evaluer de maniere indirecte le handicap lie aux SO. Elle concernait 15 % de nos patients. Cette prevalence pourrait etre sous-estimee (certains patients du groupe NLS ayant pu ne pas etre adresses aux experts ophtalmologistes pour discussion de LS). La gravite cutaneomuqueuse initiale, et notamment oculaire, en etait le facteur de risque majeur. Au cours du suivi, elles etaient associees aux sequelles ungueales et psychiques, alterant deja par elles-memes la qualite de vie. Ainsi, un sous-groupe de patients avec sequelles multiples particulierement invalidantes se profile, conjuguant SO, ungueales et psychiatriques. Conclusion Une attention particuliere doit etre accordee a l’atteinte ophtalmologique a la phase aigue du SJS/NET, facteur de risque majeur des SO invalidantes.
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