The attack localizations in C1 inhibitor deficient hereditary angioedema patients

Amac Herediter anjiyoodem (HA) tekrarlayan anjiyoodem ataklari ile karakterize otozomal dominant nadir bir hastaliktir. HA, C1-inhibitoru (C1INH) eksikligi ile seyreden (C1INH-HA) ve C1-inhibitoru normal HA (nlC1INH-HA) olarak siniflandirilir. Ataklar sirasinda ust solunum yollari, govde, gastrointestinal sistem, genital bolge ve ekstremitelerde tekrarlayan sislikler olusur. Larinks odemi uygun tedavi edilmedigi takdirde olume yol acabilir. Bu calismada C1INH-HA hastalarinin atak lokalizasyonlari ile kompleman parametreleri arasindaki iliski incelenmistir. Yontem Ege Universitesi Tip Fakultesi’nde izlenmekte olan C1INH-HA hastalari dahil edildi. nlC1INH-HA hastalari calismaya alinmadi. Klinik kayitlara iliskin veriler retrospektif olarak elde edildi. Sosyodemografik veriler, hastaligin baslangic yasi, yillik atak sikliklari, atak lokalizasyonu ve kompleman parametreleri kaydedildi. Bulgular Calisma grubunda 100 hasta mevcuttu. Hastalarin %54’u kadindi. Hastalarin cogunda Tip 1 C1INHHA (%87) vardi. Ortalama hastalik baslangic yasi 12.01 ±7.04 yildi. Plazma C4 duzeyleri sekiz hastada (%8.16) normaldi. En sik tutulan lokalizasyonlar ekstremiteler (%91), gastrointestinal sistem (%89) ve genital bolge (%85) idi. Yuz bolgesinde atak gecirme ve eritema marginatuma sahip olma ayri ayri analiz edildiginde her ikisi de laringeal odem varligi ile iliskili bulunmustur. Eritema marginatumu olan hastalarin % 83.8’ inde (P=0.01), yuz ataklari olan hastalarin %75.9’ unda (P<0.001) laringeal odem gorulmustur. Sonuc Eritema marginatum ve laringeal odem arasindaki iliski onceki calismalarda bildirilmemistir. Laringeal ataklarin ongorulemeyen ve olumcul dogasi nedeniyle, tum HA hastalari ve doktorlar laringeal odemin gelisimi ve acil tedavisi konusunda gerekli bilgi ve beceriye sahip olmalidir. C1INH-HA tanisini dislamak icin tek basina C4 kullanilmamasi onerilir. Laboratuar analizleri C1INH duzeyleri ve C1INH fonksiyon analizini de icermelidir.