Agranulocytose néonatale : une complication rare des neutropénies auto-immunes

Introduction La neutropenie auto-immune est une cause frequente de neutropenie, apres les neutropenies ethniques. Elle est associee a la presence d’anticorps anti-neutrophiles et souvent a un blocage de maturation medullaire. Les neutropenies neonatales peuvent etre de causes variees : infectieuse, congenitale et auto-immune. Une agranulocytose neonatale transitoire chez un enfant ne de mere atteinte de neutropenie auto-immune est exceptionnellement rapportee. Observation Une patiente de 32 ans etait suivie depuis l’âge de 19 ans pour une neutropenie idiopathique, decouverte a l’occasion d’une spondylodiscite avec abces du psoas a Staphylococcus Aureus. Elle presentait comme autre antecedent une maladie cœliaque. Le bilan de neutropenie retrouvait l’absence de mutation du gene ELA2 et la recherche d’anticorps seriques antigranulocytaires HNA1 et HNA2 etait negative en cytometrie de flux et grano-agglutination. La patiente n’avait jamais ete transfusee. Les autres lignees cellulaires sanguines etaient normales. Durant plusieurs annees la patiente etait traitee par G-CSF en raison d’infections bacteriennes recurrentes. Une premiere grossesse a l’âge de 29 ans sans G-CSF (normalisation des PNN) se deroulait sans complication. Pendant sa deuxieme grossesse a l’âge de 31 ans, le suivi mensuel de la NFS retrouvait un taux de PNN > 1,5 G/L sans aucun traitement. L’accouchement a terme etait eutocique. Les NFS realisees a titre systematique par l’equipe pediatrique montraient chez l’enfant 0,4 G/L de PNN a J1 de vie ; 0,1 G/L de PNN a J3 ; 1,5 G/L de PNN a J15 (normales : 8–12 G/L a la naissance, 6–10 G/L a J7 et 3 a 5 G/L a J21). Les autres lignees etaient normales pour l’âge. Il ne presentait aucune complication infectieuse. Discussion Cette observation d’un enfant ne de mere connue pour une neutropenie idiopathique, en agranulocytose, avec une normalisation spontanee du taux de PNN, suggere un transfert passif d’auto-anticorps comme dans le cadre d’un PTI ou du lupus neonatal. L’absence de detection d’auto-anticorps anti-granulocytes chez la mere peut s’expliquer par la mauvaise sensibilite des tests utilises en pratique clinique. L’equipe de Kameoka & al. [1] a montre la presence de d’anticorps Neutrophil-binding IgG (NBIgG) en immunofluorescence indirecte dans les serums de deux meres atteintes de neutropenie auto-immune et de leurs nouveau-nes, presentant une agranulocytose a la naissance. Comme dans notre observation, le taux de PNN se normalisait en quelques semaines, et le taux de NBIgG dans le serum des enfants decroissait progressivement. Une revue de la litterature rapporte 10 cas similaires  [2] . Elle rapporte la survenue de manifestations infectieuses severes a la naissance chez les enfants et souligne l’importance de ne pas meconnaitre cette possibilite. L’utilisation de GCS-F a faible dose lors de grossesses ulterieures permettait dans ces cas d’eviter la neutropenie neonatale. Conclusion La neutropenie neonatale est une complication rare des neutropenies auto-immunes et peut justifier en prevention de complication infectieuse l’administration preventive de G-CSF dans certains cas.