Sklerodermie-assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen

Die Lungenbeteiligung ist eine der haufigsten Organmanifestationen und Todesursachen der systemischen Sklerose (SSc). Neben stabilen Verlaufen treten auch langsam oder rasch fortschreitende Krankheitsverlaufe auf. Insbesondere eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist mit einer schlechten Prognose und einer relevanten klinischen Einschrankung der Betroffenen verbunden. Die SSc-ILD entwickelt sich haufig bereits in fruhen Phasen der Erkrankung. Die rechtzeitige Diagnosestellung ist somit von besonderer Bedeutung fur das Uberleben der SSc-Patienten. Die wichtigsten Hinweise fur die Diagnosestellung der SSc-ILD sind die klinische Prasentation des Patienten mit Husten und progredienter Dyspnoe, die Verschlechterung der Lungenfunktion, die Autoantikorperkonstellation und die Bildgebung (vor allem das CT-Thorax). Trotz Fortschritte in der Therapie der SSc im Allgemeinen gibt es weiterhin nur eingeschrankte spezifische Moglichkeiten zur Behandlung der ILD bei SSc. Diese beinhalten verschiedene Immunsuppressiva oder weitere pharmakologische Optionen sowie die Lungen- bzw. autologe Stammzelltransplantation. Die Behandlung muss individuell in spezialisierten Zentren sowohl nach dem Krankheitsverlauf als auch entsprechend der Wunsche der Patienten konzipiert werden.