Lymphoproliférations cutanées primitives CD30+ angiocentriques/angio-invasives : une nouvelle entité trompeuse et agressive ?

Introduction Les lymphoproliferations cutanees primitives (LCP) CD30+ representent un large spectre anatomoclinique, allant de la papulose lymphomatoide (PLy) au lymphome anaplasique CD30+. Plusieurs sous-types ont ete definis, en particulier pour la PLy. Recemment, une forme angio-invasive a ete decrite et identifiee comme Ply de type E, dont l’evolution clinique pouvait parfois etre localement agressive. Nous rapportons un nouvel exemple de cette entite, originale par sa presentation clinique different quelque peu de la definition princeps. Observation Un patient 21 ans nous a ete refere pour une lesion inflammatoire infiltree d’extension rapide du menton, initialement retiree chirurgicalement. Ce geste a ete rapidement suivi d’une recidive locale sous la forme d’un nodule inflammatoire de croissance rapide aboutissant a une vaste zone tumorale ulcerovegetante. En parallele se developpaient des lesions necrotiques arrondies superficielles du tronc pouvant mesurer plusieurs centimetres de diametre. L’examen clinique etait, par ailleurs, sans particularite. L’aspect histologique de la piece operatoire, des biopsies de la zone tumorale du menton mais aussi des lesions necrotiques du tronc etait superposables, avec un infiltrat massif d’elements lymphoides principalement localises dans le derme avec un caractere angiocentre/angio-invasif net et une necrose dermo-epidermique marquee. Ces elements exprimaient diffusement CD30, CD4 et TiA2, mais etaient EBER−. Le diagnostic histologique retenu etait LCP CD30+ angiocentrique/angio-invasif. Cliniquement, l’aspect pouvait s’integrer en differents points du spectre des infiltrats lymphocytaires CD30 : PLy de type E pour les lesions du tronc, lymphome anaplasique pour la lesion du menton. L’evolution etait favorable grâce a une corticotherapie generale associee a une electrontherapie du menton, le patient etant par la suite traite par methotrexate avec une bonne efficacite ( Fig. 1 ). Conclusion La Ply de type E est une variante anatomoclinique rare decrite pour la premiere fois en 2013 et qui s’individualise cliniquement par la survenue de lesions peu nombreuses, mais rapidement extensives en plaques necrotiques arrondies pouvant atteindre une taille inhabituelle et histologiquement par un infiltrat lymphocytaire CD30+ nettement angiocentrique/angio-invasif. Ulterieurement, des lesions notamment escarotiques parfois uniques plutot identifiees comme un lymphome cutane anaplasique CD30+ angiocentrique ont ete rapportees. Notre cas est particulierement original par sa semiologie polymorphe contrastant avec un aspect histologique commun, associant chez un meme patient les deux extremites du spectre anatomoclinique de ces LCP, dont il illustre la continuite, coexistence qui n’a ete rapportee qu’une seule fois a ce jour dans cette categorie anatomoclinique de LCP CD30+.