Efficacité des anti-IL1 dans les syndromes PAPA et le PASH

Introduction Le PAPA (arthrite pyogene, pyoderma gangrenosum et acne) et le PASH (pyoderma gangrenosum, acne et hidradenite suppuree) sont deux maladies auto-inflammatoires rares. Le PAPA est a transmission autosomique dominante et associe a une mutation du gene PSTPIP1 tandis que la base genetique du PASH decrit plus recemment est encore mal connue. Le traitement du PAPA et du PASH est difficile. Materiel et methodes Nous avons realise une etude retrospective multicentrique pour evaluer l’efficacite des anti-IL1 dans les PAPA et PASH. Notre travail a inclus l’ensemble des patients souffrant de PAPA ou PASH ayant recu des biotherapies anti-IL1 a Brest, Montpellier et Toulouse, cela correspond a quatre patients. Resultats Les patients etaient principalement des hommes (3/4). Deux souffraient d’un PASH et deux d’un PAPA. Tous avaient recu en moyenne 4 lignes de traitements avant de debuter les anti-IL1, notamment des cures d’antibiotiques, de la colchicine, des immunosuppresseurs (mycophenolate mofefetil, ciclosporine), des retinoides et des anti-TNF alpha. Tous avaient au moins recu un anti-TNF alpha avec une efficacite moderee. Un patient a ete traite par anakinra, un patient par canakinumab et deux patients ont recu les deux biotherapies anti-IL1 successivement. Les anti-IL1 ont ete administres concomitamment a d’autres traitements. Les patients sous anti-IL1 ont eu une amelioration de leurs lesions cutanees : de l’hidradenite suppuree chez l’ensemble des patients (4/4), de l’acne chez un patient (1/4), du pyoderma gangrenosum chez 3 patients (3/4) et un patient sur les deux atteints de PAPA a note une amelioration des arthralgies (1/2). Un patient a pu arreter la corticotherapie orale apres 16 mois de traitement. Un patient a du arreter les anti-IL1 apres 6 mois de traitement devant une rechute clinique des arthralgies avec un relais par infliximab. Les anti-IL1 ont ete bien toleres chez l’ensemble des patients. Discussion La majorite des patients ont note une amelioration de leurs lesions cutanees sous anti-IL1. Le canakinumab apparait comme une bonne alternative a l’anakinra avec une plus longue demi-vie permettant une injection toutes les 4 a 8 semaines. Cependant, notre etude est limitee par le faible nombre de cas, du fait de la rarete des syndromes. De plus, l’efficacite des anti-IL1 reste incomplete avec la necessite de les utiliser conjointement a d’autres therapies. On peut cependant retenir que les anti-IL1, notamment le canakinumab, sont des traitements a envisager chez les patients souffrant de syndromes PAPA ou PASH, en particulier lorsqu’ils sont non-repondeurs aux therapeutiques habituelles.