[Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and isolated dementia. Contribution of brain MRI].

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la plus frequente des encephalopathies spongiformes et transmissibles humaines. Son diagnostic de certitude repose sur l'examen anatomopathologique du cerveau. Un diagnostic de cas probable ou possible de MCJ peut etre porte a partir de la classification de Masters qui repose sur l'association de differents criteres cliniques et electroencephalographiques (EEG). Nous rapportons un cas prouve a l'autopsie de MCJ sporadique qui est survenu chez une femme de 58 ans decedee dans le service apres 15 mois d'evolution de sa maladie. Le tableau presente par la patiente etait celui d'un etat dementiel rapidement evolutif qui etait isole sur le plan clinique et sans anomalies caracteristiques a l'EEG. La presentation clinique du cas ne repondait pas a un cas probable de MCJ selon la classification de Masters. Toutefois, chez cette patiente, des le 4 e mois d'evolution de la maladie, l'IRM cerebrale en sequences Flair retrouvait un hypersignal gyriforme au niveau du cortex frontal et occipital droit qui pouvait faire evoquer le diagnostic de MCJ. Cette observation souligne l'interet de l'IRM, notamment de diffusion, qui peut contribuer au diagnostic precoce de la maladie. D'autre part, ce cas met en evidence les limites de la classification de Masters qui ne permet pas toujours d'evoquer le diagnostic de MCJ alors que des mesures de precautions seraient a prendre, notamment pour la decontamination du materiel medico-chirurgical. Enfin, cette observation permet d'insister sur toute la valeur de l'examen post-mortem dans ce contexte. A partir de cette observation, cet article fait le point sur ce diagnostic rare qui doit etre evoque devant une demence d'evolution rapide.