Tetralogía de Fallot : rescate evolutivo del remodelado ventricular derecho tras la sustitución valvular pulmonar

La insuficiencia pulmonar despues de la reparacion de la Tetralogia de Fallot ocasiona una dilatacion del ventriculo derecho, IT y/o empeoramiento de la CF. El momento de la cirugia viene marcado por la presencia de la clinica y/o dilatacion ventriculo derecho. El motivo del presente estudio es realizar una revision de los pacientes sometidos a sustitucion valvular pulmonar, un seguimiento clinico y ecocardiografico. METODOS Desde enero 2003 a enero 2009, 33 pacientes fueron sometidos a una cirugia de sustitucion valvular pulmonar. El 41 % de los pacientes fueron mujeres y el 59 % varones. La edad media de los pacientes fue de 31,3 anos, ( 18 - 63 a ). La edad media de la primera intervencion fue a los 3,8 anos ( 6 meses – 28 anos ). Solo un paciente no habia sido sometido a ningun tipo de intervencion en la infancia, realizandose una cirugia paliativa – correctora a los 28 anos. La indicacion de intervencion quirurgica vino marcada por la presencia de clinica en 11 pacientes ( 37 %) y por dilatacion VD, ( unica o asintomatica) en 18 pacientes ( 62%). RESULTADOS No hubo mortalidad operatoria con una estancia media post IQ de 15,21 dias ( 9- 27 dias). Se analizan los resultados quirurgicos de estos pacientes a tres niveles: Clinica y tolerancia al esfuerzo en postoperatorio inmediato y tardio. Eventos arritmicos en el postoperatorio inmediato y seguimiento y Parametros ecocardiograficos en postoperatorio inmediato y tardio. (Dimensiones cavidades derechas y funcion contractil del VD ( TAPSE )).En el seguimiento al ano de la intervencion ningun paciente presentaba clinica de IP. El 67 % de los pacientes fueron intervenidos manteniendose asintomaticos con un 37% ( 11 pacientes ) de eventos arritmicos pre cirugia ( 9 ; 31 % pacientes) fueron sometidos a ablacion precirugia y 3 pacientes ( 10 %) requirieron implante de un dispositivo DAI. Despues de la cirugia el 86 % de los pacientes, 24 pacientes, se mantenian en CF I; 3 pacientes ( 10 %) continuaron presentando eventos arritmicos y un solo paciente requirio implante de DAI. El remodelado del VD al ano y medio de seguimiento presento una reduccion del 11 % respecto al diametro teledistolico precirugia ( DTDV x 54,43 ( 41-70 mm), postcirugia ( DTDV x 44,29 ( 32-61), p ≤ 0,01; sin encontrar diferencias significativas en la reduccion del dTS pre/postcirugia. La funcion del VD ( TAPSE pre IQ 16,35 ( 13-229;postcirugia inmediata 15,54 ( 11-23) y al ano 17,5. El gradiente medio es inferior al 15 mmHg en el 84 % de los pacientes portadores de valvula biologica. 11 pacientes ≤ 11 mmHg ( 44 %); 10 pacientes ≤ 15 mm Hg ( 40 %). CONCLUSIONES En este estudio realizado en el Hospital Vall d'Hebron, la sustitucion valvular pulmonar en pacientes afectos de una Tetralogia de Fallot mejora los diametros ventriculares, la funcion contractil y por lo tanto la capacidad funcional de los mismos. En los pacientes sometidos a Estudio electrofisiologicos que no presentaron induccion de eventos arritmicos ventriculares, no han presentado episodios arritmicos tras la cirugia de sustitucion valvular pulmonar. Todos los pacientes se mantienen en Clase funcional I tras la cirugia y libres de reintervencion con un seguimiento medio de 16,9 ( 5-33 ) meses. Los factores de riesgo para presentar una peor evolucion son un retraso en la correccion inicial de la TOF y por lo tanto aparicion de enfermedad pulmonar por hipertension vascular subyacente, edad avanzada en el momento del PVR, deterioro funcional preoperatorio con Clase Funcional segun NYHA ( III- IV), o bien aparicion de eventos arritmicos.