Lupus bulleux : une nouvelle observation

Introduction Les manifestations cutanees sont frequentes au cours du lupus erythemateux systemique mais le lupus bulleux est rare puisqu’il represente moins de 5 % des lupus. Il touche essentiellement la femme jeune. Tres rarement, cette manifestation bulleuse peut etre inaugurale de la maladie lupique. Patients et methodes Nous rapportons une observation particuliere par l’âge d’apparition relativement tardif de la maladie lupique et son mode de revelation exceptionnel sous forme de lupus bulleux. Resultats Madame S.K., âgee de 61 ans, etait admise pour exploration de lesions bulleuses evoluant depuis un mois, une alteration de l’etat general associee a des arthralgies. L’examen dermatologique retrouvait des plaques erythemateuses erosives en vespertilio au niveau du visage, du decollete et des faces dorsales et palmaires des mains ainsi que des faces d’extension des membres inferieurs surmontees de vesiculobulles, des erosions buccales palatines et des plaques erythemato-squameuses erosives par endroit au niveau du cuir chevelu. L’examen articulaire montrait des arthrites des genoux et des chevilles. Le reste de l’examen etait sans anomalies. La biologie montrait une pancytopenie avec leucolymphopenie, anemie a 9,9 g/dL normochrome normocytaire avec un test de Coombs direct positif et une thrombopenie. La fonction renale etait normale et la proteinurie de 24 heures etait negative. Le bilan immunologique montrait une positivite des anticorps antinucleaires a un titre eleve, de l’anti-Sm et des anticorps anti-RNP et une hypocomplementemie. L’histologie cutanee montrait un aspect compatible avec un lupus bulleux. L’immunofluorescence directe (IFD) concluait a un depot de C3, d’IgG et d’Ig M au niveau de la jonction dermoepidermique. Le diagnostic de lupus bulleux etait retenu devant la presence de sept criteres de l’ARA, les lesions bulleuses, l’aspect histologique et la presence de la bande lupique a l’IFD. Devant la thrombopenie, une corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j etait indiquee pendant un mois suivie d’une degression progressive associee aux antipaludeens de synthese. L’evolution etait favorable avec une amelioration des lesions cutanees et une normalisation des parametres de l’hemogramme. On est actuellement a quatre mois de recul. Conclusion Le lupus bulleux illustre le polymorphisme clinique de la maladie lupique. Son individualisation souligne l’interet des manifestations cutanees au cours des diverses maladies systemiques. Ses principaux diagnostics differentiels sont : l’epidermolyse bulleuse acquise, les autres dermatoses bulleuses auto-immunes, et les toxidermies bulleuses. Le lupus erythemateux bulleux peut etre le premier signe d’un lupus erythemateux systemique avec atteintes viscerales graves en particulier renales. Il pourrait etre un marqueur d’activite et de mauvais pronostic de la maladie.