AMILOIDOSE PRIMÁRIA PULMONAR FORMA NODULAR COM COMPROMETIMENTO SISTÊMICO.

Amiloidose caracteriza-se pela deposicao extracelular de fibrilas de proteinas polimericas insoluveis (proteina amiloide) nos tecidos e orgaos. Sua origem e indeterminada e suas classificacoes sao baseadas na localizacao, aspectos clinicos e caracteristicas quimicas da substancia amiloide. Classificada como primaria (sem uma causa predisponente ou coexistente) ou secundaria (doenca causal associada). O comprometimento pulmonar pode apresentar a forma traqueobronquica, nodular e forma parenquimatosa difusa ou septal alveolar. O objetivo deste trabalho e demonstrar um raro caso de amiloidose primaria pulmonar forma nodular, com comprometimento sistemico, enfatizando aspectos radiologicos. O relato trata-se de um caso de Mulher, 66 anos, encaminhada ao ambulatorio de pneumologia devido alteracao na radiografia do torax quando realizava avaliacao com mastologista. Biopsia gânglio axilar esquerdo (04/2010): amiloidose. Por estar assintomatica foi optado por tratamento conservador. Em abril 2012 com bom estado geral referia apenas sudorese e sensacao de frio no corpo, com exame fisico normal, exceto, gânglios palpaveis em regiao supra clavicular, axilar e inguinal, bilateralmente. SpO2: 96 %. Espirometria normal.  Nova biopsia com imuno-histoquimica demonstrando positividade para substancia amiloide P, cadeia leve de imunoglobulina Kappa e cadeia Lambda. Em outubro 2012 queda do estado geral e descompensacao cardiaca. Proteinuria. Aumento do BNP. Ecocardiograma: Miocardiopatia restritiva. Iniciado quimioterapia sistemica (Bortezomib, ciclofosfamida e dexametazona) com pouca melhora clinica. Desde janeiro 2014 sem nenhum farmaco, em controle com a oncologia clinica. Amiloidose e uma doenca incomum dentro do campo de pneumologia, todavia, estima-se que ha um numero consideravel de casos nao diagnosticados. Os principais diagnosticos diferenciais da forma nodular sao neoplasias primarias ou metastaticas, doencas granulomatosas, doencas infecciosas e inflamatorias. O diagnostico deve ser confirmado por biopsia de tecido acometido visualizando birrefringencia verde a luz polarizada com coloracao vermelho Congo e imuno-histoquimica para definicao dos subtipos de proteina amiloide. O tratamento em obstrucoes da via aerea pode ser realizado com ablacao a laser, debridamento mecânico broncoscopio. Em caso de doenca assintomatica nao e necessaria intervencao e em caso de doenca parenquimatosa nao ha consenso do melhor tipo de tratamento (quimioterapia sistemica, transplante autologo de celulas hematopoieticas).