Caractéristiques cliniques et biologiques de 42 infections du système nerveux central à mucormycose : une étude observationnelle multicentrique rétrospective nationale (France, 2005-2020)

Introduction Les etudes anterieures sur la mucormycose du systeme nerveux central (SNC) sont basees sur des cas rapportes ou des cohortes de petits effectifs. Elles manquent de donnees cliniques et biologiques precises. Des etudes supplementaires sont necessaires pour guider les cliniciens, car la mucormycose du SNC necessite un diagnostic rapide. Materiels et methodes Nous avons mene une etude observationnelle retrospective multicentrique dans 24 hopitaux francais. Tous les patients diagnostiques avec une mucormycose du SNC prouvee, probable ou putative de 2005 a 2020 – selon des criteres EORTC modifies – ont ete inclus dans cette etude. Resultats Sur 42 patients inclus (21 mucormycoses du SNC prouvees, 17 probables et 4 putatives), 69 % etaient des hommes. L’âge median etait de 60 ans [EIQ = 49-64]. Vingt-huit (67 %) avaient une infection pluri-organes par dissemination hematogene, 14 (33 %) avaient une mucormycose orbito-rhino-cerebrale (MORC). Les 2 principales pathologies sous-jacentes etaient les hemopathies malignes (n = 26) et le diabete (n = 11). Il n’y avait pas de difference significative en termes de maladies sous-jacentes entre la dissemination hematogene et la MORC, mais parmi 2 patients n’ayant aucun facteur predisposant aux infections fongiques invasives, tous deux avaient une MORC (p = 0,04). Les signes cliniques frequemment observes comprenaient la fievre (74%) et l’alteration de la conscience (49 %). Cependant, 28% des patients avaient un examen neurologique normal. Des proportions importantes de lymphopenie (87 %), d’hypoalbuminemie (75 %) et de neutropenie (58 %) ont ete observees au diagnostic. L’analyse du liquide cephalo-rachidien (LCR) effectuee chez 14 patients a revele 4 meningites biologiques et 7 cas d’hyperprotenorachies. En termes de biomarqueurs, la PCR serique etait frequemment positive (87 %) et la PCR dans le LCR etait positive dans 50 % des cas. La mortalite globale a un mois etait de 68 % (dont 16 patients (40 %) decedes a une semaine). En analyse univariee, le deces a un mois etait significativement associe a la dissemination hematogene (OR = 12,94) et a la neutropenie au diagnostic (PNN  Conclusion Cette etude souligne que la mucormycose du SNC est rapidement mortelle, notamment en cas de dissemination hematogene et de neutropenie. Ainsi, l’infection du SNC doit etre traquee lorsqu’une mucormycose invasive est identifiee ou suspectee. Un examen neurologique normal ne doit pas exclure le diagnostic et une analyse du LCR doit etre effectuee lorsque cela est possible. Dans les cas confirmes, les experts recommandent des doses elevees d’amphotherine-B liposomale et un traitement chirurgical, ce dernier etant associe a une diminution de la mortalite a un mois dans notre etude, bien qu’un biais de selection puisse intervenir.