Hématurie macroscopique révélant une drépanocytose hétérozygote : à propos de dix observations

Resume Propos. – La drepanocytose heterozygote est le plus souvent asymptomatique mais peut se manifester uniquement par une atteinte renale dominee par l’hematurie macroscopique. Methodes. – Nous rapportons dix cas de drepanocytose heterozygote reveles par une hematurie macroscopique et etudions les autres manifestations de la nephropathie. Resultats. – Six hommes et quatre femmes, de la population noire, âges de 17 a 53 ans, presentent une hematurie macroscopique, recidivante, persistante parfois jusqu’a deux ans, associee a des caillots dans cinq cas et des douleurs lombaires dans quatre cas. Les examens morphologiques de l’appareil urinaire sont normaux. La concentration des urines est perturbee chez tous les patients alors que les fonctions de dilution, tubulaire proximale et distale sont normales. Le repos et l’apport de boissons alcalines permettent une disparition de l’hematurie chez trois patients. La prescription d’acide epsilon-aminocaproique permet une disparition de l’hematurie chez trois patients mais laissent persister une hematurie microscopique chez trois autres. Le dernier patient est traite par l’apport oral d’uree qui laisse persister une hematurie microscopique. Conclusion. – L’association de facteurs chimiques et physiques dans la medullaire renale de la drepanocytose heterozygote est responsable d’hematurie macroscopique et de perturbations de la concentration des urines. Le diagnostic de l’hematurie macroscopique reste un diagnostic d’exclusion d’un autre element lesionnel de l’appareil urinaire. Le tableau clinique est le plus souvent benin. L’association de repos et de boissons alcalines permet souvent de faire disparaitre l’hematurie. En cas d’echec, le recours a des agents antifibrinolytiques comme l’aprotinine, l’uree par voie orale ou les gestes urologiques sont parfois necessaires.