Utilisation du rituximab dans le pemphigus : du traitement initial au traitement d’entretien : étude rétrospective de 50 cas

Introduction D’abord utilise avec succes dans les pemphigus corticodependants ou resistants, le rituximab (RTX) est en cours d’evaluation en traitement d’attaque de la maladie. Le but de cet audit de pratique etait de decrire la place du RTX dans la strategie therapeutique du pemphigus. Patients et methodes Cette etude retrospective, bicentrique, a inclus tous les malades avec un pemphigus ayant recu au moins une perfusion de RTX hors essai therapeutique entre 2004 et 2014. Les donnees colligees comprenaient : type de pemphigus, severite (Harman), titres d’anticorps, traitement(s) systemique(s) en association au RTX (prednisone [PDN], autres immunosuppresseurs, Ig IV) et evolution. Selon la phase d’utilisation du RTX au cours du traitement du pemphigus, les patients s’inscrivaient dans au moins l’un des 3 schemas suivants : – schema 1 : 1 cycle de RTX en traitement d’attaque (≤ 6 mois apres diagnostic) ; – schema 2 : 1 cycle de RTX en cas de rechute > 6 mois ; – schema 3 : RTX en traitement d’entretien (> 18 mois) : 1 g tous les 6 mois. Resultats Cinquante patients (25 femmes) ont ete inclus, d’âge moyen 51 ans (15–78), dont 47 (94 %) avec pemphigus severe au diagnostic (dg). Vingt-cinq malades ont recu le RTX en schema 1 (+ PDN dans 20 cas generalement ≥ 1 mg/kg/j), 29 en schema 2 (+ PDN dans 21 cas, ≤ 20 mg/j dans 20 cas, en moyenne 38 ± 58 mois apres le dg) ; et 8 en schema 3 sans PDN associee (en moyenne 38 ± 59 mois apres le dg) ; 24/29 patients du schema 1 ne rechutaient pas. Dans le schema 2, toutes les rechutes ont ete controlees puis 5 malades ont recu un traitement d’entretien. Tous les malades en schema 3 restaient en remission (duree moyenne : 21 ± 16 mois). Discussion Notre etude montre que le RTX est actuellement utilise a differents stades du traitement du pemphigus. Aucun effet indesirable grave n’a ete rapporte. Chez les patients en rechute (schema 2), il a permis une remission de la poussee malgre une corticotherapie faible. Son utilisation en entretien (schema 3) n’a jamais ete rapportee. Dans nos 8 cas, le choix du traitement d’entretien par RTX etait motive pour des pemphigus severes avec rechutes anterieures ou corticodependance. Avec ce schema de perfusion semestrielle, aucun n’a rechute a ce jour. La duree, les criteres et les modalites d’arret de ce traitement d’entretien restent a determiner. Conclusion Outre son efficacite connue chez les patients corticoresistants ou dependants, le RTX constitue une alternative interessante (bonne balance benefice/risque, epargne cortisonique pour le traitement des rechutes), voire en entretien des pemphigus severes et corticodependants.