Hématopoïèse extra-médullaire surrénalienne chez une patiente drépanocytaire : à propos d’un cas

Introduction L’hematopoiese extra-medullaire est une affection rare correspondant au developpement ectopique de tissu hematopoietique en dehors de la moelle osseuse en reponse a une hyperstimulation medullaire. Il s’agit d’un mecanisme compensateur lie a la production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse, ou a la destruction de celles-ci en cas d’hemolyse chronique dans un contexte de thalassemie ou de spherocytose hereditaire, rarement de drepanocytose. Ce phenomene survient principalement dans des sites d’hematopoiese embryonnaires (rate, foie, ganglions lymphatiques), parfois dans d’autres organes comme les reins, les poumons et le tube digestif. La localisation surrenalienne est inhabituelle. Observation Un volumineuse masse surrenalienne droite avec insuffisance surrenalienne peripherique a ete decouverte chez une femme de 28 ans suivie pour une drepanocytose homozygote SS. Le bilan radiologique (scanner et scintigraphie aux colloides marques) etait en faveur d’un foyer d’hematopoiese extra-medullaire. Devant l’augmentation progressive et symptomatique de la taille de la lesion, une surrenalectomie a ete realisee avec un examen histologique qui confirmait ce diagnostic. Conclusion Notre observation decrit un cas exceptionnel d’hematopoiese extra-medullaire surrenalienne chez une patiente drepanocytaire. Le diagnostic doit etre evoque devant une masse surrenalienne sur un terrain d’hemoglobinopathie.