Manejo del angioedema severo mediante concentrado del inhibidor de C1 A propósito de un caso tras anestesia general

El angioedema, tambien conocido como edema angioneurotico o de Quincke es una enfermedad hereditaria infrecuente transmitida con patron autosomico dominante. Se caracteriza clinicamente por episodios recurrentes de angioedema sin urticaria debido a un defecto de la enzima Inhibidor de C1 (C1-INH), glicoproteina perteneciente a la superfamilia de las serpinas, sintetizada fundamentalmente en el higado con accion inhibitoria sobre el sistema del complemento, coagulacion, fibrinolisis y sistema de contacto. El deficit de C1-INH activa incontroladamente la via clasica del complemento, mediado entre otras por la bradicidina (producto del sistema de contacto) como principal mediador vasoactivo involucrado en la aparicion del angioedema. Se clasifica en Angioedema tipo I (85%): caracterizado por sintesis disminuida de C1-INH y el Angioedema tipo II (15%): sintesis normal de C1-INH pero ineficaz funcionalmente. Los niveles de C4 estarian disminuidos en ambos tipos. El edema subepitelial no pruriginoso de predominio en cara, extremidades y abdomen es el sintoma fundamental, siendo la afectacion laringea con compromiso de via aerea la manifestacion mas grave. Los ataques agudos pueden ser precipitados por diversos desencadenantes, entre ellos destacan los procedimientos quirurgicos, el trauma fisico, estres emocional y algunos farmacos (por ejemplo IECAs, anticonceptivos con estrogenos o terapia hormonal sustitutiva).